What causes retinal detachment in patients with Marfan syndrome?
The causes of retinal detachment in the Marfan syndrome are not 100% clear. There is no fibrillin in the retina and there is no fibrillin in the vitreous. The vitreous being the inside gel, inside the eye. There's like an egg-white inside the eye. That one in the Marfan patient is equal to the general population. The retina in its basic structure is equal
to the patient without the Marfan syndrome. The pigmented epithelium is normal.
マルファン患者の網膜剥離の原因は完全に解明されているわけではありません。網膜や硝子体にはフィブリリンは存在していません。硝子体とは眼の内部にあるジェル状の物質で、卵の白身のようなものです。マルファン患者と一般人口とで、硝子体の違いはありません。網膜も基本的な構造においては、非マルファン患者と同じです。（網膜）色素上皮も正常です。
But the outside coat, the white of your eyes, the outside white coat, the sclera, contains a lot of fibrillin and it may just stretch more, so the eye becomes larger, so the retina is on stretch and it may be that stretching of the retina which predisposes the patients to develop the retinal holes, but not all myopes get a retinal detachment, so you can have a stretched eye without getting retinal detachment but in the Marfan syndrome, the frequency is just significantly higher than even the myopes in the general population.
しかし、白目の外側の膜は強膜と呼ばれていますが、ここには多くのフィブリリンが含まれます。このため、強膜が伸び眼球が大きくなり、網膜が引き伸ばされると網膜に穴が空くこともあります。とはいえ、近視の方すべてが網膜剥離になるわけではありません。眼球が引き伸ばされても、網膜剥離とはならないこともあります。ですが、マルファン患者では一般的な近視の方よりも網膜剥離の発症率が著しく高くなるのです。
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