How does Marfan syndrome affect the skeletal system?
Marfan is a defect in fibrillin-1 as Dr. Dietz has shown and that is the elastic that helps to give tissue its own resilience and that affects muscle and ligaments and it even affects bone.
ディーツ医師が発見されたことですが、マルファン症候群はフィブリリン1の異常がみられます。フィブリリン1とは組織に復元力を与える弾性繊維で、筋肉や靭帯、骨にも影響があります。
And in the muscle, you see it because the muscle is very stretchy and sometimes doesn't hold up as well to the loads. In ligament you can see it because the ligament is also somewhat too elastic and doesn't hold very well together. The skin seems to be relatively normal as a surgeon for me at least. The bone is also different because it's a little bit thinner than average. And in the spine, especially, the structures that we're working with the pedicles and the laminae are very thin.
筋肉への影響ですが、筋肉にはかなりの伸縮性があります。しかし、重みに耐えられないことがあります。靭帯に関しては、伸縮性が多少過剰なので組織と組織をしっかりとつなぐことができません。皮膚は外科医の私から見ると比較的正常に見えます。骨は平均より多少薄くなりますので、違いはあります。特に脊柱に関しては、我々が治療対象としていますが、椎弓根や椎弓板が非常に薄くなっています。
And historically at least there were problems where things would fall apart because those structures were too thin and they wouldn't hold, but knowing that, we plan for it and try to work around that and usually are successful in preventing things from coming apart.
歴史的に見ると、今述べたように、組織が薄かったり、保持する力が弱いなどの構造上の特徴により、控えめに言っても、組織同士が離れてしまうという問題があります。ですが、我々はそのことを踏まえた上で手術の計画を立て、それらの問題を回避できるようにしますので、通常何事もなく手術は終了します。
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