Taking Care of Your Aorta 10/15/18 (Virtual Medical Symposium Series)
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It's that condition of the aorta, cystic medial degeneration, which is also called in the old days, cystic medial necrosis or currently, we sometimes call it myxoid changes is that is a descriptive feature of the aorta that you can see on pathology.
大動脈での動脈瘤の形成や大動脈解離の原因となるのが、嚢胞性中膜変性という疾患です。昔は嚢胞性中膜壊死と呼ばれていましたが、最近では粘液性変性と呼ぶこともあります。病理学的にみられる大動脈の所見です。
So on the right side of the screen where it says "Elastin stain Normal aorta." This is a stain for elastic tissue in these normal wavy fibers that are, that are lined up in perfect order here ,is the normal elastic fibers of the aortic media and so again every like a sponge every time the aorta distends, they contract and and relax and, and in part that they take up kind of a shock absorbers for the force of the pulsatile flow of blood.
右側の画像は、エラスチンを染色した正常な大動脈の画像です。正常な波状の線維が隙間なく並んでいます。これが大動脈中膜での正常なエラスチン線維の所見です。大動脈は拡張・収縮を繰り返し、血液を流しますが、このエラスチン線維がスポンジのようになって、血流の力を吸収しているのです。
On the left side of your screen, it's an elastic stain in someone with an aneurysm in Marfan syndrome and you can see that these elastic fibers are now fragmented, so these black or blue fibers are broken or fragmented and there's a lot of just cystic spaces and mucopolysaccharides accumulation in this tissue. This is called medial degeneration and this leads to weakening of the aortic wall, which forms an aneurysm and that's the underlying pathophysiology of Marfan syndrome.
左側の画像は、マルファン症候群で大動脈瘤を発症した方のエラスチン線維を染色した画像です。黒や青で染色された部分が断片化している線維です。隙間が広く空いており、ムコ多糖体の蓄積がみられます。これが中膜変性で、この疾患により大動脈壁の強度が低下し、動脈瘤が形成されることになります。これがマルファン症候群の動脈瘤形成の基礎となっている病態生理です。
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