Loeys Dietz Syndrome: Virtual Medical Symposium Series (11/8/18)
5:43-6:59
Now many different experiments taught us that these microfibrils that are composed of fibrillin-1 serve a second important function in that they normally control the activity of a molecule in the body that's called TGF-β. Again, the name is not important but the concept is that this molecule called TGF-β tells cells of our body how to behave.
現在、多くの様々な研究により、フィブリリン1で構成されるミクロフィブリルには、2つ目の重要な機能がある事がわかっています。その機能とは、体内にあるTGF-βと呼ばれる分子を正常にコントロールするということです。繰り返しますが、名称は重要でありません。大まかに言えば、TGF-βという分子は細胞にどのような働きをすればいいのかを指示しているのです。
And in Marfan syndrome, we learned that when there was too little fibrillin-1, there was too much TGF-β activity that ended up stimulating cells to behave abnormally. This TGF-β cascade is a complicated cascade, but again don't, don't focus too much on concepts other than the fact that there was too much activity of this stimulatory molecule called TGF-β.
マルファン症候群では、フィブリリン1が非常に少ない場合、TGF-βの活動が過剰となって細胞が刺激され、異常な活動が引き起こされることがわかっています。この複雑な図を理解する必要はありません。TGF-βが活発になりすぎているということが分かればいいのです。
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