Aging with Marfan and Related Conditions (VIrtual Medical Symposium Series, 5/6/19)
8:38-10:06
And then in the Marfan syndrome, in 1972 the median survival was age 48 that meant that half the patients were gone before the age of 48 and half of them survived beyond 48 and in 20 years that had jumped up to 72 years now. Why did that happen?
ではマルファン症候群の寿命はどうかというと、1972年の時点で生存期間の中央値は48歳でした。つまり半数の方は48歳になる前に亡くなっていたということです。それから20年経って生存期間の中央値は72歳にまで伸びました。なぜでしょうか？
And this little drawing here is a reminder for me to say a word about the fibrillin molecule; this is a three-dimensional diagram of a molecule and this is a very, very large molecule; this is fibrillin-1.
この図はフィブリリン1を3次元で表現したものです。フィブリリン1は巨大な分子です。
But basically in the last 30 years, a tremendous amount of basic and clinical research, by the way much of a lot of it funded by The Marfan Foundation, has resulted in a very complete understanding of this molecule in its biology and then other components of connective tissue as well.
ここ30年で基礎研究や臨床研究が非常に多く行われ、この分子や結合組織の他の構成要素について完全に理解されるようになりました。
And this is a large molecule. There are around 2,000 fibrillin-1 mutations that have been identified already and they can result, as you can imagine, that a minor mutation would not alter the three-dimensional structure that you're seeing very much, but a severe mutation would really cause us to look quite different and it wouldn't function well at all in the body. So this is really attributed to the basic and clinical research that has been done.
フィブリリン1は大きな分子であり、これまでに約2000種類の変異が特定されています。お分かりになると思いますが、小規模な変異であればここにある3次元構造はそれほど変わりません。しかし変異が大規模である場合には、私達の見た目が大きく変わってしまったり、体内での機能が十分に果たされなくなります。こうしたことが分かるようになったのは、これまでの基礎研究や臨床研究のおかげです。
And a huge reason for people surviving now is the Bentall operation where the aorta can now be replaced successfully and that's been the case for several decades.
マルファン症候群の方が長く生きられるようになった大きな理由は、ベントール手術が行われるようになったからです。大動脈の置換が成功するようになり、この状況がここ数十年続いているのです。
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