How do people get Marfan syndrome?
Girl:
I was wondering how people get marfan syndrome. How does it start out with it?
女の子：
どうしてマルファン症候群になるんですか？原因は何ですか？
Dr Liang:
Okay, how do people get Marfan syndrome? Okay, how many of you guys know about genes?
リャン医師：
どうしてマルファン症候群になるのか？だね。じゃあ、この中で遺伝子って何だか知ってる人？
Okay, great! Okay, so genes are sort of like the blueprint that tells how your body gets put together.
おーすごいね。遺伝子っていうのは体の設定図みたいなものなんだ。
One of, the one of the parts of their blueprint, and okay, it's called a fibrillin-1 gene in your body, in people with Marfan syndrome, gives the wrong message.
その設計図にはフィブリリン-1遺伝子っていう場所があるんだけど、マルファン症候群の人は、そこが間違った情報を送ってしまうんだよ。
That abnormal message causes the problems that occur in Marfan syndrome.
それが原因でマルファン症候群の問題が出てくるんだ。
That message is in your DNA, so that's where the genes are stored, and so that can be passed on, so that information is passed on from the parents to the children which is why we look a lot like our parents, and our brothers and sisters. Right?
その情報はDNAにあるんだ。DNAっていうのは遺伝子が集まっている場所だよ。その情報は親からもらうんだ。だから僕たちは親とかお兄ちゃんとか妹と似ているんだよ。
It turns out that for every piece of information that describes how the body's built, there's two copies in that blueprint, and so each of your parents, each of your parents will give you one copy. Okay?
体の設計図はね、どこも2つの情報でできているんだ。1つをパパから、もう1つをママからもらうんだよ。
Now it can be that they can pass down the abnormal one or the good one.
パパとママは、正しい情報と間違った情報のどちらかを子供に渡すことになるんだ。
Unfortunately, if they get the abnormal one, it confuses the body and causes Marfan syndrome. Okay?
運悪く間違った情報を受け取ってしまうと、身体が混乱しちゃってマルファン症候群になるんだよ。
Now, so about two thirds of Marfan syndrome is passed on from your parents, okay? So, how many of you have parents with Marfan syndrome?
マルファン症候群の人の大体2/3が親からの遺伝なんだよ。じゃあ、この中で親がマルファン症候群の人？
I like it when things really work out.
うん、いい感じだね。
Okay, how many of you don't have parents with Marfan syndrome?
次に、親がマルファン症候群じゃない人？
Yeah good! I like it when the numbers come out just about right, so it's about 1/3 and 2/3, right?
おー、うまい具合に分かれたね。親がマルファン症候群の人が大体1/3で、そうじゃない人は2/3くらいかな。
Now what happened in the other third? Well, the blueprint has to be copied, right? And how many of you when you're doing your homework make mistakes once in a while when you're coping?
じゃあ、遺伝じゃない1/3のマルファン症候群の人はなぜそうなったのか説明しよう。設計図はコピーしなくちゃいけないよね。わかる？この中で宿題をしている時に、書き写すのを時々間違ちゃう人っている？
Yeah, you see? so that's what happens in the DNA as well, so a third of the time or a quarter to a third of the time, when copying the DNA when they're making the blueprint they make a mistake and that's when you have a new kid of Marfan syndrome. Okay?
いるよね。実はね、DNAでも同じことが起きているんだ。設計図を作るためにDNAをコピーする時、3～4回に1回はミスが起きる。そんな時にマルファン症候群の子供が生まれるんだよ。
Boy:
So, why do kids get Marfan syndrome?
少年：
じゃあ、どうして子供はマルファン症候群になるんですか？
Dr Liang:
Why do kids get Marfan syndrome? Well remember that it's a blueprint so that blueprint starts off from when you were little.
リャン医師：
原因は設計図にあるんだ。僕たちは小さい時から設計図通りに作られるからね。
In fact, when you were inside your mother's womb, you already had the blueprint.
実はママのお腹にいる時にみんなもう設計図を持っているんだよ。
You begin to have the abnormality at that point. Now you may not show it as much when you're first born because some of that weakness that developed because of the abnormal copy doesn't manifest itself.
この時もう体には異常が起きているんだけど、この頃はまだちゃんとわからないんだ。なんでかっていうと、コピーが間違っていたせいで起きる問題の中には、はっきりと目に見えないものがあるからなんだ。
It doesn't become apparent until you're a little older, so let's say, uh, there, the aorta, sometimes gets pushed.
だからね、そういうのは成長するまではわからないんだよ。例えば、大動脈が中から押されることがあるんだ。
The aorta is the big blood vessel that comes out of your heart. Right?
大動脈っていうのは心臓から出ている太い血管のことだよ。いい？
So it comes out a little bit big, but every day you're using your aorta. Right? And so it gets weak because it's little weaker, it gets bigger over time. So, that's why some of the things that we see, we don't see when you're little become a little bit more apparent when you're older. Does that make sense? Does that answer your question? Okay, good.
初めはちょっとだけ太いんだけど、みんな毎日大動脈を使ってるでしょ？大動脈が少し弱いから、だんだんと内側から押されているうちに、何年も経つと太くなってくるんだ。だから小さい時にはわからなくても、成長するとはっきりと見えるようになってくるんだよ。わかったかな？
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