Loeys Dietz Syndrome: Virtual Medical Symposium Series (11/8/18)
25:35-28:50
There are other features of Loeys-Dietz syndrome that we've learned over the years.
これまでの経験から、ロイス・ディーツ症候群では他にも特徴が現れることがわかっています。
Dental anomalies can be an important part of Loeys-Dietz syndrome including a poor enamel of the teeth that makes someone prone to cavities, also discoloration of the teeth. This can respond to fluoride supplementation and is something that you should talk about with your dentist.
歯科的所見としては、歯のエナメル質が弱く虫歯になりやすい、歯の変色などです。フッ素塗布が有効である可能性もありますが、歯科医にご相談ください。
As I mentioned, there can be ophthalmology or eye findings in Loeys-Dietz syndrome including exotropia that we also talked about. There can be nearsightedness and there is a small, but significant risk of a problem called retinal detachment where the membrane on the back of the eye that brings information to the brain can separate from the eye and cause very significant vision impairment. Because of this we do recommend that people with Loeys-Dietz syndrome avoid activities where you can expect a sharp blow to the head and we do recommend that if there is ever a sudden and unexplained change in vision, that it should be evaluated in an emergency room immediately.
眼科的所見は、既にお話した外斜視、近視、そしてリスクは低いものの重大な疾患として網膜剥離があります。脳に情報を伝える、目の奥にある網膜が眼から剥がれてしまう病気で、深刻な視力低下を引き起こすこともあります。このため、ロイス・ディーツ症候群の患者さんは頭部に打撃が加わるような活動は避けてください。突然視界に原因不明の変化があったときには、すぐに救急車を呼んでください。
As I also mentioned, there can be low bone density if someone is having recurrent fractures, they should be checked for vitamin D deficiency. In general, all of us throughout the world are at greater risk for vitamin D deficiency because we spend less time outside in the sunlight than we used to. But this can be a particular problem in people with Loeys-Dietz syndromes, so we do recommend a blood test to look at the vitamin D levels. If they are low, we that that can be supplemented. If the bone problems are severe, then we do recommend an evaluation by an endocrinologist.
これも既にお話しましたが、骨密度の低下がみられます。骨折を繰り返すような場合、ビタミンDの検査を受けてください。一般的傾向として世界中でビタミンD欠乏症のリスクが増加しています。昔と比べ日光に当たる時間が減っているからです。ビタミンD欠乏症はロイス・ディーツ症候群の方では特に問題になりますので、血液検査でビタミンDの量を測ってもらってください。ビタミンDが不足している場合は補給することができます。骨の問題が深刻な場合には、内分泌の専門医を受診してください。
Headaches are also common in Loeys-Dietz syndrome and some other connective tissue disorders. We don't fully understand why headaches can be more severe and more common, but we do find that they respond to good hydration, so we suggest that people stay very well hydrated by drinking frequently. Some medications that treat headaches do that by causing constriction of the blood vessels, which we think can be dangerous for people with Loeys-Dietz syndrome, so we do recommend avoiding a prescription class of medications for headaches that are called triptans. If ever your doctor is discussing giving you a prescription for headaches, you should discuss this situation with them and let them know that there are some headache medications that we think should be avoided.
頭痛もロイス・ディーツ症候群や他の結合組織疾患ではよくみられます。一般の方よりも症状が重く、より頻繁に発生する理由については完全にわかっていないのですが、十分な水分補給が有効であることがわかっています。ですので、水分補給の回数を増やして、体内に十分な水分量を保つようにしてください。頭痛の治療薬の中には、血管を収縮させて効果を発揮するものがありますが、ロイス・ディーツ症候群の方にとっては危険な可能性がありますので、トリプタン系の頭痛薬は飲まないようにしてください。医師から頭痛薬を処方してもらう場合には、事情を説明し、避けた方がいい薬があることを伝えてください。
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