Loeys Dietz Syndrome: Virtual Medical Symposium Series (11/8/18)
33:39-35:00
We know that aortic tear, something we call aortic dissection is common in Loeys-Dietz syndrome and that it can occur at young ages: the youngest person that we saw with the tear of the aorta was only 6 months old. We do know that tears can happen throughout the entire aorta from the base of the aorta called the root all the way down to the abdominal aorta and we also know that these tears can happen at small aortic dimensions as small as around 4 cm.
ロイス・ディーツ症候群では血管が裂ける大動脈解離が起こりやすいことがわかっており、低い年齢でも起きる可能性があります。生後6ヶ月で発症した例もあり、これが我々が確認した最少年齢です。大動脈解離は大動脈基部から腹部大動脈にかけての大動脈全体で起きる可能性があり、大動脈が4cmほどの太さでも発症することがわかっています。
We do know that aortic repair is safe. When we first recognize Loeys-Dietz syndrome, we worried that these blood vessels would be particularly fragile and that they might not respond well to surgery, but in reality now with lots of experience at many centers throughout the world, we've learned that that's not the case.
大動脈修復手術の安全性は確認されています。最初ロイス・ディーツ症候群を診察した際には血管が非常に弱く、手術は上手く行かないのではないかと思いましたが、実際、世界中の多くの施設で得られた多くの実績から、そのようなことはないことがわかりました。
So the, the general rule is that since the aorta can tear at a small dimension and since aorta, aortic surgery is safe, that we're more aggressive with aortic surgery in people with Loeys-Dietz syndrome. We do it earlier in life and at smaller aortic sizes.
一般的なルールとしては、小さい径でも大動脈が裂ける可能性はあるものの大動脈手術の安全性は高いため、ロイス・ディーツ症候群の方に対してはより積極的に手術を行っていくということになります。大動脈がまだ小さい早い時期に手術を行います。
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