Personal Perspectives Panel: Life After Aortic Surgery
5:58-8:26
Now we're going to go to David and I'm not going to ask you how old you are but we want to get a little we're going to lay the foun...
では、David先生に話を伺いたいと思いますが、ご年齢については答えていただかなくても結構です。
I'm not going to tell you anyways, okay?
訊かれても教えませんけどね。
Okay and we're going to lay the groundwork a little bit on aortic surgery so can you just briefly just tell us why people with Marfan and Loeys-Dietz need aortic surgery, how common is it and like how old are people usually when they have that first one.
あら、そうですか。では、大動脈手術の基本的な部分について伺います。マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群ではなぜ大動脈の手術が必要となるのか、手術が必要となる患者さんの割合、最初に手術を受ける年齢などについて簡単に教えて下さい。
Sure, so well okay, let's talk about prophylactic surgery, which is what we try to achieve in almost all cases. Lauren, I'm sorry but sounds like they did a great job. You're here so. But we, you know, as in case with Domingo and Peter and Victoria we like to do the surgeries under controlled circumstances because then we can do it much more carefully. The risks are lower and we decide that, you know, based on a variety of factors based on what condition you have, whether it's Marfan syndrome, Loeys-Dietz syndrome or one of the other conditions, they have hereditary aneurysms because we have, you know, fairly good data on what the risk level is at different sizes.
はい。では予防的手術についてお話します。この手術はほぼすべての症例で目標とする手術です。Laurenさんのケースが緊急手術となったのはお気の毒でしたが、ここにいらっしゃるということで、手術は大成功だったようですね。医療者側としては、他の3人の方のケースのように完全にコントロールされた環境下で手術をしたいと考えています。そのような状況では、より慎重に手術を進めることができるからです。リスクもより低くなりますし、マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群、遺伝性の大動脈瘤といった他の疾患における様々な影響因子を基に判断することができます。大動脈のサイズに応じたリスクについてのデータも十分に揃っています。
But we also factor other things in like, you know, what your preferences are, the timing in life, right, like Peter's case, sort of time or whereas where's a good break in life where you can take some time out so we can do that because we can follow things closely.
しかし、その他にも、患者さんの要望や手術のタイミングですね、例えば、Peterさんのような学業の節目といったものや、時間に余裕のある時期などをしっかり考慮して手術を行います。
You know, the, so typically, you know, men with Marfan syndrome will get their surgeries typically in their 20s, okay, late teens or early 20s.
マルファン症候群の男性の場合、一般に20代、10代後半あるいは20代前半といった時期に手術を行うことが多くなります。
But women usually a little bit later usually in their late 20s and early 30s for Marfan syndrome.
マルファン症候群の女性の場合には、多少時期が遅れ、通常は20代後半から30代前半に手術を行います。
Loeys-Dietz is a little bit more variable. It's because, because the conditioned of Loeys-Dietz actually really is, you know, many genes involved and we see a lot more variability within the families, you know, in some parts, unfortunately it's a little bit more unpredictable so sometimes we'll operate earlier in terms of the regular aortic size in Loeys-Dietz syndrome than we would in, say Marfan syndrome, but, you know, we have patients with Loeys-Dietz, who may not need surgery or may not need surgery at all. People get surgery in the 50s and 60s from time to Loeys-Dietz but then also on Loeys-Dietz sometimes operating in children.
ロイス・ディーツ症候群の患者さんの手術時期には多少ばらつきがあります。というのは、原因となる遺伝子が多く、家族内でも多くの差異がみられるからです。残念ながら、予測ができない部分もありますので、マルファン症候群の患者さんの場合とは異なり、通常の大動脈のサイズでも早めに手術を行う場合もあります。とはいっても、ロイス・ディーツ症候群の患者さんでも手術が全く必要のない方もいらっしゃいます。50代や60代や小児で手術を受ける場合もあります。
It's very rare to need an operation with Marfan syndrome in children. Typically it's either the young adulthood has been for Marfan syndrome. In the Loeys-Dietz because of such a variability in the disease, you know, some people will need their operations when they're children and others won't need things they're actually ??? we don't need it at all.
マルファン症候群の場合、小児が手術を受けることは非常に稀で、通常は成人になりかけの時期に手術を行います。ロイス・ディーツ症候群は多様な病態ですので、小児期に手術が必要となる方もいれば、まったく必要のない方もいます。
So we have a good, so we have a good panel pretty pretty representative then.
David先生のお話から判断すると、今日参加していただいている皆さんの大部分は、手術が必要な年齢で手術をしていることになりますね。
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