Aging with Marfan and Related Conditions (VIrtual Medical Symposium Series, 5/6/19)
12:37-14:55
So let's start with the cardiovascular system because that's such a big one in the Marfan syndrome.
では心血管系の説明を始めます。マルファン症候群では非常に重要な部分です。
(This is my Epic medical record program, so I'm going to see if I can instruct it to go away, Okay.)
So in the cardiovascular system, just normally many of us have high blood pressure, which is wear and tear on the heart. I think it's 15% of us are going to wind up with some intervention on our heart valves during our lifetime.
通常、高齢になると高血圧になる人が多くなり、心臓がダメージを受けるようになります。私たちの15%が一生のうちに何らかの形で心臓の弁の治療を受けるのではないかと思います。
There's a very high risk of having a heart attack. It a problem with the coronary arteries and it's not sure exactly what the lifetime risk, but it's close to 50%; it's extremely common.
心臓発作を起こすリスクも非常に高くなります。心臓発作の原因は冠動脈です。生涯にわたる冠動脈疾患の発症リスクははっきりとは分かりませんが、50%近くになるのではないかと思います。極めて頻度の高い疾患です。
A few of us are going to wind up with conduction problems in a pacemaker and then in some people the heart muscle itself wears out and this is a cardiomyopathy.
ペースメーカーといった伝導系の問題が生じる方も多少はおられるでしょうし、心筋が弱くなり、心筋症となる方も出てくると思います。
So the cardiovascular system has characteristic ways that it ages.
このように加齢に伴い心血管系には特徴的な問題が現れます。
Now if you take the cardiovascular system in our family of diseases, the aorta problems are well-known with the tendency towards aneurysm formation, but Marfan patients is particularly also have problems with the mitral valve and frequently mitral leakage and can require repair of the mitral valve in excess of what one would expect in the population.
マルファン症候群での心血管系の病気としては、動脈瘤ができやすいということで大動脈の病気がよく知られています。ですが、マルファン患者さんでは特に僧帽弁にも問題があり、血液の逆流が頻繁にみられます。そのため、一般の方よりも僧帽弁の治療が必要となる場合が多くなります。
And then as many of you know, the TGF-beta signaling pathway that's overactive in Marfan syndrome. When, it's, when very high levels of this signaling molecule circulated in the body, they can have consequences for heart muscle, so Marfan patients can develop a cardiomyopathy.
多くの皆さんがご存知のように、マルファン症候群ではTGF-βシグナル伝達経路の活動が過剰になっています。大量のシグナル伝達分子が体内を循環すると心筋に影響を与え、マルファン症候群の方は心筋症となることがあります。
So there are some things to expect there. I mentioned the preventive aortic repair. This is the traditional repair that Hugh Bentall developed. This is a mechanical, mechanical aortic valve.
対処方法はいくつかあります。先ほど予防的な大動脈の修復手術の話をしましたが、この方法（左の図）はヒュー・ベントールが考えた実績のある修復方法です。大動脈弁を機械弁で置換します。
And The Marfan Foundation has funded a study now, which has been more than 10 years old of the valve sparing operation where here is a native aortic valve in contrast to the mechanical valve. Same repair but you get to keep your own valve and you don't have to go on anticoagulation.
The Marfan Foundation が資金援助してきた研究で、自己弁温存手術という手術方法（右の図）もあり、10年以上行われてきました。ベントール術と同じような修復法ですが、機械弁ではなく自分の弁をそのまま残すことができるので、抗凝血薬を飲む必要がありません。
So these are nice therapies that are available now.
これらが現在の有効な治療法となります。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
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