Marfan 101 9/12/18 (Virtual Medical Symposium Series)
21:55～23:25
The revised Ghent criteria are the method by which we make a clinical diagnosis of Marfan syndrome and really what has become of these criteria is that aortic dilation or enlargement of the aorta, is a key feature to making the diagnosis.
改訂ゲント基準は、マルファン症候群の臨床診断を行う際に利用されます。この基準のキーとなっている所見が、大動脈拡張です。
In the absence of any effective family members, in aortic dilation in the presence of ectopia lentis,which is a dislocated lens, in the presence of a Fibrilline-1 mutation, or in the presence of multiple systemic findings, so greater than seven, according to this criteria list, can make a clinical diagnosis of Marfan syndrome.
家族歴がない場合、大動脈拡張＋水晶体亜脱臼、大動脈拡張＋フィブリリン1の変異、大動脈拡張＋複数の全身所見（スコア7以上）のいずれかで、マルファン症候群の臨床診断が可能です。
So again, aortic dilation in all these is key; a aortic dilation or enlargement with one any one of these findings makes the clinical diagnosis.
繰り返しになりますが、大動脈拡張とこれらの所見のどれかがあれば、マルファンの診断が付きますので、大動脈拡張は重要な所見です。
In the presence of a family history, ectopia lentis alone, systemic findings more than 7, or a aortic enlargement is also important. So, in the absence of a family issue you need to have a aortic dilation. In the presence of a family history, any of these findings is acceptable.
家族歴がある場合には、水晶体亜脱臼のみ、全身スコア7以上、大動脈拡張のいずれかで診断が付きます。家族歴なしの場合には、大動脈拡張の所見は必須になりますが、家族歴ありの場合は、このうちのどれかの所見があれば十分です。
And again the revised Ghent criteria were published by Dr. Bart Loyes in 2010 and actually made the diagnosis, I believe, from a clinical standpoint a bit easier to make than was previously the case.
改訂ゲント基準は、2010年にBart Loyes医師により発表されたものです。私個人としては、実際に臨床観点での診断が多少しやすくなったと感じています。
スライド内のZスコアは、以下のサイトで計算できます。
身長、体重、年齢、大動脈径の入力が必要です。
https://www.marfan.org/dx/zscore
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