海外マルファン情報

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小児循環器の観点で見る2022 ACC/AHA大動脈疾患ガイドライン 〜小児科における大動脈疾患の診断〜


Pediatric Take on 2022 Adult Guidelines for Diagnosis and Treatment of Aortic Disease

 

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Hi, I'm Dr. Glenn Iannucci. I'm a Pediatric Cardiologist at Children's Healthcare of Atlanta with Emory University and I run our aorta and Vascular Clinic there. I will be presenting today a pediatric take on the recently released 2022 American College of Cardiology and American Heart Association guidelines for the diagnosis and management of aortic disease.

 

こんにちは、グレン・ヤニュチィと申します。Children's Healthcare of Atlantaとエモリー大学で小児循環器内科医をしており、Children's Healthcare of Atlantaでは、大動脈・血管クリニックの運営に携わっています。本日は、近年公開された2022 ACC/AHA大動脈ガイドラインを小児循環器の観点から説明させていただきます。

 

Diagnosing aortic disease in Pediatrics has a few differences compared to adults. One of the most notable differences is that you’ll notice the diagram provided in the AHA guidelines shows you measurements that are taken in diastole. In pediatric aortic conditions we typically measure the aorta in systole and that's true for most of our echocardiographic studies as well as when we’re taking measurements from CT scans or MRIs as well.

 

小児科における大動脈疾患の診断は、成人とは多少異なります。最も注目すべき違いは、AHAのガイドラインに掲載されている図からわかるように、成人の大動脈のサイズ計測は拡張期に行われるのに対し、小児の大動脈疾患では、一般に収縮期に行われるということです。これに関しては、心エコー検査やCT、MRIでも同様です。

 

And the aortic dimensions in children have to be adjusted based on their body size. As many of you know there's no standard size. 11-year-old, you can have an 11-year-old who has not started their growth spurt yet and might not be very tall or you could have one who's completed a good bit of their growth spurt and be, you know, nearing adult height.

 

小児の大動脈径は体の大きさに基づいて調整する必要があるので、標準的なサイズというものは存在しません。11歳の小児で、まだ成長期に入っていない場合には、それほど身長は高くないかもしれませんし、逆に成長期の大部分を過ぎた11歳の小児では、ほぼ成人に近い身長となっていることもあります。

 

And so because of this we use something called standard deviation or z-sores is the term that we use in the Cardiology world, world and essentially a z-score of -2 to +2 is considered normal and if you have a z-core of zero then that means that your aorta is perfectly average in size. Anything greater than +2 would be considered dilated and there are a few different z-score calculators and z-core data sets out there a couple of links are provided there. 

 

こうした事情を踏まえ、循環器の世界では、標準偏差やZスコアといった用語を用います。Zスコアが-2から+2の範囲にある場合は正常と考えられ、0の場合は平均値に一致することを意味します。Zスコアが+2を超える場合には、大動脈が拡張していると考えられます。Zスコアの計算式やデータセットにも多少の違いがあり、例としてスライドにリンクをいくつか挙げています。

 

There's also no clear consensus on, you know, when something is mildly dilated versus moderately versus severe and there’s also no clear consensus on when it’s appropriate to use the term aneurysm, which we all know carries a lot of emotional weight and maybe a heavier connotation than what is appropriate for a pediatric patient who may have, you know, mild aortic dilation and not that much risk.

 

拡張の程度(軽度、中度、重度)については、明確な合意があるわけではなく、動脈瘤という言葉を使うタイミングについても同様です。小児循環器の医師であれば誰でもわかると思いますが、動脈瘤という言葉は、多くの心理的負担を与えることに加え、軽度の大動脈拡張は見られるものの、リスクはそれほど高くない小児に対しては、実際よりも重い病態であるとの印象を与える可能性もあります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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