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Marfan 101 9/12/18 (Virtual Medical Symposium Series)
7:07～10:43
Now, the heart and blood vessels are typically what we see with Marfan syndrome. It's progressive aortic enlargement.
マルファン症候群では一般的に心臓・血管に所見があります。進行性の大動脈拡張について見ていきましょう。
This is an a diagram of the heart. Here we see the aorta, which is the great artery which leaves the left side of the heart and carries oxygenated blood out to all the different organs of the body. From here, the coronary arteries arise to give blood to the heart muscle.
これは心臓の図です。これが大動脈で、心臓の左側から出て、酸素を含む血液を全身の様々な臓器へと運ぶ、太い血管です。この部分から冠動脈が出て、心筋へと血液を送ります。
It is this early portion of the aorta or the closest portion of the heart that typically enlarges and over time this progressive enlargement can lead to aneurysm first formation. An aneurysm means an increase in size of the blood vessel greater than 50% of what is expected to be normal.
拡張するのは、通常、大動脈が心臓から出てすぐの箇所、心臓に最も近い場所です。時間の経過とともに、この部分が膨らみ、最初の動脈瘤を形成します。瘤とは、血管が膨らみ、通常の1.5倍を超える太さになった場合を指します。
This aneurysm can develop or can lead to progressive aortic valve leakiness or insufficiency because the ring that holds this aortic valve in place allowing blood to not back up into the left side of the heart is held in place in part by the aorta and as this blood vessel enlarges, the leaflets of the valve cannot close properly and therefore leakiness can develop and increase over time.
この瘤が大きくなったり、大動脈弁からのリーク（血液の漏れ）が進行し、機能不全に至るのです。理由は、弁輪が特定の場所で大動脈弁を保持し、血液が心臓の左側に戻らないようにしているのですが、大動脈がある程度、この弁輪を支えているのです。ですから、大動脈が拡張するにつれ、大動脈弁がきちんと閉まらなくなり、時間と共にリークが進行し、リーク量も増加していくのです。
Because these walls are very thin almost like a water balloon, in some cases, there can be occurrence of tears or even rupture of this blood vessel, which can be an extreme emergency and possibly even fatal if not treated promptly. We'll talk a little bit about that and what signs and symptoms to expect with that in our next slide.
大動脈の壁は非常に薄く、水風船くらいの厚さですので、裂けたり破れたりすることもあります。そうなると緊急事態ですので、直ちに処置をしないと死ぬこともあります。これについては、次のスライドで兆候や症状などを説明します。
Other findings that we can see in the heart are floppiness of the valves. In valves, in particular, that mitral valve, which is also on the left side of the heart and connects the left atrium, or the upper collecting chamber, to the lower chamber called the left ventricle, or the pumping chamber.
心臓に関する他の所見としては、弁のバタつきがあり、特に僧帽弁で見られます。僧帽弁は、心臓の左側にあり、左心房（肺からの血液が戻ってくる上の部屋）と左心室（全身に血液を送る下の部屋）をつないでいます。
These valves are also made of connective tissue as are the muscles or the tendons that keep them in place and allow them to open and close. The valves become flopping over time, can also develop progressive leakiness or insufficiency. Because of the sloppiness and sometimes because of the leakiness or dysfunction of the valves, it can affect the left side of the heart with left heart enlargement, left heart dysfunction, and also at times, abnormal heart rhythms can develop.
こういった弁は、筋肉や腱と同様、結合組織でできており、それにより位置が保たれ、開閉が可能になっています。弁は時間と共にバタつくようになり、リークが進行し、機能不全となります。バタつきや、時にはリークや機能不全により、心臓の左側に影響が及び、拡張したり、機能不全となったり、時には不整脈が起きることもあります。
Other valves that can be affected that are not listed here are the tricuspid valve which also can become floppy here on the right side of the heart. There can also be enlargement of the pulmonary artery which is the artery that goes out to the lung.
ここには出ていませんが、影響を受ける可能性のある他の弁として、心臓の右側にある三尖弁があります。この弁もバタつくことがあります。また、肺につながる動脈である肺動脈も拡張する場合があります。
The aortic dissection is again an emergency.
繰り返しますが、大動脈解離は緊急事態です。
What happens with an aortic dissection is that there is a separation of the inside of the wall of the aorta that overtime can progressively enlarge and extend further distally or further out into the aorta. Its blood continues to pump and push, push and separate this wall further.
大動脈解離になると、大動脈の内側の膜が剥がれ、だんだん範囲が拡大し、遠くに及んでいきます。中を流れる血液により、剥がれた部分が押され、さらに解離が広がっていきます。
The typical signs of an aortic dissection are severe pain of sudden onset in the interior chest, back and/or, neck and again, because this can progress and because these tears can sometimes lead to dissection or rupture, excuse me, not dissection but rupture, they are considered a medical emergency and should prompt medical evaluation as soon as possible.
大動脈解離の典型的な兆候は、胸や背中、首などから突然始まる激痛です。この痛みは移動していったり、大動脈の破裂につながることもあることから、緊急事態であり、直ちに検査を受けなければなりません。
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