Marfan 101 9/12/18 (Virtual Medical Symposium Series)
10:47～13:36
Other systems that can be involved are the bones and joints.
他にマルファン症候群の影響を受ける部位としては、骨・関節があります。
Individuals with Marfan syndrome are typically very tall in stature. This is secondary to bony overgrowth of the skeleton.
マルファン症候群の方は背が高くなるのが一般的ですが、これは骨格の異常成長に伴うものです。
Other findings that we may see our flat, flattening of the feet or at absence of the arches of the feet. This can often lead to foot pain and need for orthotics to be placed in the, in the shoes to help with walking. There can be inrolling of the ankle here that can also lead to ankle pain, hammertoes.
他には、扁平足や足裏のアーチがない、などの所見があります。これにより、足の痛みが出たり、歩きやすくするために、靴の中に装具を入れるなどの処置が必要になることが多くあります。足首が内側に曲がり、痛みが出たり、槌指になることもあります。
Often times, the joints are hypermobile, meaning that they're very flexible and very extendable. There are certain signs that are frequently associated with Marfan syndrome and hypermobile joints.
関節が過度の可動性をもち、柔軟性が高く、伸びやすいことが多いです。高頻度で、マルファン症候群と過度の可動性をもつ関節との間に関連があることを示す特定の所見があります。
One of these is the ability to extend the thumb. This is called a positive thumb sign and all the way over and pretty much bend it over so that you can see it extending over to the other side. Also, there's another sign called the thumb to fifth digit sign which allows over, overlap of the digits around the wrist. The fingers are typically very long; another word that you might hear for this is arachnodactyly.
その一つが手の親指が伸びやすいということです。この所見をサムサインといいます。親指を伸ばして、思い切り曲げます。そのときに小指側から親指が出ればサムサイン陽性となります。また、リストサインというものもあります。親指と小指で反対側の手首を掴んだときに重なれば陽性となります。指は一般的に長く、クモ指症と呼ばれることもあります。
Actually, other skeletal findings include chest wall abnormalities.
他の骨格における所見としては、胸壁の異常があります。
Pectus excavatum is a in, in caving or caving-in of the chest that, that typically seems to be more of a cosmetic feature and not so much related to any physical findings or symptoms. Sometimes, however, it can become severe and can cause problems in terms of exercise tolerance and lung expansion.
漏斗胸は、胸が凹んだ状態で、外見上の問題に留まることがほとんどで、体の所見や症状とはあまり関係ありません。ですが、時には重症となることがあり、運動への耐性や肺の拡張に問題が起きることがあります。
Another form of this pectus abnormality is pectus carinatum. In this particular case,the chest wall protrudes out almost like a pigeon chest and this is what carinatum means in the Latin term.
胸壁異常の他の所見には、鳩胸があります。このケースでは、胸が突き出し、文字通りの鳩の胸のようになります。
Other findings include curvature of the spine which can be progressive. Another word for this is scoliosis and can sometimes require either brace, wearing of a brace to help correct this finding and sometimes surgery to realign the spinal column may be necessary in some severe cases.
背骨の湾曲も所見として挙げられ、進行性の場合もあります。側弯症とも呼ばれますが、矯正器具を付けたり、重症の場合は、脊柱を真っ直ぐにする手術が必要となることもあります。
High arched palates are common as well as crowding of the teeth. Often times, individuals will need placement of a palatal expander to open up the palate and some type of orthodontia or braces to be placed to realign the teeth.
叢生と同じ位の頻度で、高口蓋も見られます。口蓋を広げるための器具を装着したり、歯列矯正が必要となることが多くあります。
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