Aging with Marfan and Related Conditions (VIrtual Medical Symposium Series, 5/6/19)
28:12-30:22
Moving on to the GI system. A lot of us have acid reflux and take antacids, constipation, particularly as a problem as people age. The nervous system is extremely complicated in the gastrointestinal tract. It's almost like another brain that regulates the motility and the peristalsis in the gastrointestinal system and this hasn't been adequately studied in our family of diseases, but many patients with Marfan syndrome do have, I think, more acid reflux and there's more a hiatal hernia problem where part of the stomach permeates into the chest cavity and the central obesity does help this and because the nervous system, the the autonomic nervous system is so critical for impairments, that for a function of the motility of the bowel, unclear, hasn't been proven but again I certainly see this in Marfan patients and it again may be related to their spine as well, so more constipation problems, in general, I think, somewhat more gastrointestinal problems.
消化器に移ります。胃酸の逆流を抑える薬を飲んだり、便秘になったりする方も多いと思いますが、これらは加齢に伴い問題となります。神経は消化管と密接にかかわっており、消化器系の動きや蠕動運動をコントロールしているのですが、マルファン関連疾患の方に対しては十分な研究がおこなわれていません。ですが、マルファン症候群の方では、胃酸が逆流する方が多いように思います。裂孔ヘルニアを生じる方も多くいらっしゃいます。裂孔ヘルニアとは、胃の一部が（横隔膜にある、食道が通る食道裂孔という穴から）胸腔内に入り込む病気です。中心型肥満も裂孔ヘルニアの要因となります。神経系、特に自律神経が腸の蠕動運動に関係していますし、脊柱の問題も関係している可能性もあり、はっきりと分かっている訳ではありませんが、マルファン関連疾患の方では一般の方よりも便秘の問題が多くなります。全体的として見ると胃腸の病気になりやすいように感じます。
Now the although those haven't been proven, this has this is a condition called the eosinophilic esophagitis and the esophagus should be a smooth tube and here it has sort of a ringed appearance on an endoscopic photograph and then these little cells with the arrows are called the eosinophil and these are cells that are found in allergy.
マルファン関連疾患との関連は示されていませんが、好酸球性食道炎と呼ばれる病気があります。本来食道は滑らかなはずなのですが、この内視鏡の写真ではリング状になっています。右の画像の矢印で示されているのが好酸球で、アレルギーが生じた際にみられます。
And in the Loyes-Dietz syndrome, this particular condition this is, this is eosinophils esophagitis. It's a form of allergic esophageal inflammation that occurs very commonly in the Loeys-Dietz syndrome and it's probably because Loeys-Dietz patients have very, very high TGF-beta signaling and the TGF-beta system participates in the development of the immune system, so there's probably something that went wrong and very early development in this body with the immune system that stimulated this type of allergic type of inflammation and these patients tend to have food allergies.
ロイス・ディーツ症候群で非常によくみられるのがアレルギー性の食道炎です。その理由ですが、ロイス・ディーツ症候群の方では過剰なTGF-βシグナルが免疫系の活動亢進に関与するためではないかと思われます。それにより何か異常が生じ、好酸球が非常に早い時期に現れるのではないかと考えられます。さらに、ロイス・ディーツ症候群の患者さんでは免疫系の刺激によりこの写真のような炎症性のアレルギー反応が引き起こされ、食物アレルギーが生じやすい傾向にあります。
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