Eye Issues and Treatment in Marfan Syndrome, Stickler Syndrome, and Other Related Conditions
31:44-34:24
This is a real patient patient of mine, has Marfan syndrome. You can see on the bottom part. There is a little crescent shape empty space. The lens is dislocated. It is superiorly moved upward but that patient has no symptoms whatsoever.
この画像は私が実際に担当しているマルファン患者さんのものです。下の部分に三日月型の隙間があるのが見えると思います。レンズが上方にずれているということを示していますが、この患者さんに自覚症状はありませんでした。
Come into the routine eye exam and here is what we caught a little bit of hemorrhage there, not in the macular so that patient has no symptoms just, you know, routine eye exam. So it's important to, you know, to keep your routine eye exam appointment.
この患者さんが眼の定期検査で来院した際、網膜に少量の出血が認められました。黄斑部の出血ではなかったため、自覚症状はありませんでした。通常の定期検査で見つかったわけですから、予定通りに検査を受けるということが重要であるということです。
And we catch this, we see this. That's an indication. There's a hole in the retina and we have to fix it so that the my retina guy fix this and here is how their looks after the surgery. You have some scar. You can spare some retina so you don't have a problem. Right in the middle the macular is still okay so that patient has pretty good outcome.
ご覧のように、これは網膜に穴が空いているということですから、修復を行いました。これが手術後の画像です。傷跡はいくらか残っていますが、網膜をある程度温存することができたので、問題はありませんでした。中央にある黄斑部にも影響はなく、良好な結果となりました。
Lost to follow-up, years later comes back with a new hemorrhage and what do you see here. Now it's right in the middle. It's much bigger now.
この患者さんについては経過観察できず、数年後に受診した際には、新たな出血を認めました。この画像の中央部分にありますが、かなりの範囲に及んでいます。
This is how this patient sees this if you don't have a detached retina. And those two boys,here, there you can clearly see their faces and everything the balls.
この患者さんが網膜剥離を起こしていない場合、男の子2人の写真はこのようにはっきりと見えます。
If you have a detached retina, even though anatomically you can pop the retina back in the good position, you lose the communication, no cells just some survived well. It can survive but they don't necessarily do their good job so now you get this called central scotoma, meaning there's a dark spot right in the middle. At that point you can be very symptomatic, okay?
網膜剥離を起こしている場合には、解剖学的に網膜を正常な位置に戻すことが出来たとしても、細胞が死んでしまい、お互いに情報伝達ができません。細胞が生き残ることもあるのですが、それでも元の機能を取り戻すことができるわけではありません。写真の右側のように中心部に黒い部分（暗点）が出来てしまいます。こうなると、はっきりと症状が現れます。
So get the eye, routine eye surgery done and again this is multidisciplinary approach and I take care of those patients often time at a very advanced stage because often time glaucoma is complications. It's a complication of other conditions and sometimes it's not uncommon actually someone has a eye problem.
手術は複数の眼科専門医が関わることになります。疾患が非常に悪化した状態での手術は、私も何度も経験しています。なぜかと言うと、患者さんが緑内障を合併していることがよくあるからです。他の眼疾患を合併していることは珍しくありません。
Three eye surgeons go into the operating room at the same time. Everyone works from different place. I've got a cataract out and I take care of the glaucoma. My retina guy fixed the retina. The cornea person takes care of the cornea at the same time, so it really requires a multidisciplinary approach.
手術では、眼科医が3人同時に手術室に入ることもあります。それぞれが別の部位の手術を行います。私は、白内障のレンズを取り除いたり、緑内障の手術を行ったことがあります。先ほどの症例の患者さんのように網膜の手術を行うこともありますし、角膜の手術を同時に行うこともあります。様々な眼科領域の専門医によるアプローチが不可欠なのです。
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