Keeping Your Spine, Limbs, and Feet Healthy in Marfan and Related Conditions
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A common question is whether bracing will help scoliosis and to certain degree it will. They won't straighten the curve but it may hold it. When we studied bracing in Marfan syndrome, we found about one out of five had a real success. 80% still got somewhat worse although sometimes it may be of some value.
よくある質問が「コルセットで側弯症は良くなるか」というものです。ある程度は改善されると考えます。曲がった部分はまっすぐにはなりませんが、形状を保持できる可能性があります。我々がマルファン症候群の患者さんに行った研究では、コルセットにより改善がみられたのは、5人に1人でした。残りの8割の方は、効果があったかもしれませんが、やや悪化していました。
The type of bracing were ???, a night brace and the dark blue here or the custom standing brace called ???, which is depicted on the left, the more colorful brace.
コルセットのタイプには、このスライドにあるような睡眠中に装着するものや常時装着するものなどがあります。
The problem, however, is that the bones are very prominent and sometimes uncomfortable inside a brace because of severe twists and rib shape and also the lack of padding over the bone.
コルセットの問題としては、骨が大きく突き出ていたり、重度の湾曲があったり、肋骨の形などによりコルセット内部で不快感を感じたり、骨とコルセットの接触を防ぐものがないといったことがあります。
But I like to start bracing at an earlier point usually when curves are as small as 15 to 20 degrees in young growing children and avoid in "low-yield" situation: kids are coming with a very big curvature, that's already kind of too big to be braced and may be very uncomfortable or a child cannot wear the brace because their life is too complex: they have other medical issues, or they're just not be able to make them, bring himself to do it.
そうはいっても、私は早い段階でコルセットの装着を始めたいと思っています。通常、成長期のお子さんでは、湾曲が15～20度の時期にあたります。そして、上手く行かない状況では、コルセットの装着はしないようにしています。例えば、湾曲が非常に重度で矯正不能の場合、非常に不快感が強い場合、お子さんに他にも医学上の問題があり、コルセットを装着することで生活が困難になってしまう場合、どうしても嫌がる場合などです。
A special cases: the infantile Marfan patients. Somebody who has scoliosis severe even the first two or three years of life. These kids often will need surgery before they reach a decade and the problem is the fusion could arrest the growth of the trunk and stop their growth, so the solution is to have a rod that grows with the patient like an internal brace.
幼少期のマルファン症候群のお子さんで、生後2～3年で重度の側弯症がみられる場合は特別なケースとなります。多くの場合、10歳になる前に手術が必要となるのですが、問題は、背骨を固定する手術により、胴体の成長がストップしてしまうことがあるということです。このような場合には、患者さんの成長に合わせて延長するロッドを体内に埋め込む治療法があります。
You can see an example of that here. The patient with a severe scoliosis and then with some small incision, the trunk is controlled and the the spine will grow with them.
このスライドのお子さんには重度の側湾がみられますが、小さく切開してロッドを挿入することで、胴体が上手くコントロールされ、背骨も胴体に従って成長しています。
In recent years these have been perfected and these require multiple surgeries to go in and slightly spread these rods apart and we found good results in these patients with Marfan syndrome.
近年では、こうした治療の完成度は高くなっており、複数回の手術により体内のロッドをわずかに広げることで、マルファン症候群の患者さんでも、よい結果が得られています。
But now we have another tool called magnetically controlled growing rod, acronym being "MAGEC" and if the child doesn't need an MRI, you can actually see the lengthening awake in the clinic with this little magnetic device to turn through the screw on the rod and it makes it get longer minimally invasive, not invasive actually and help them to grow as long as they ???. This is a real revolutionary aspect seeing young patients. It's not necessary for older kids, however. As they reach teenage, there's no need to further grow but it's just a matter of controlling the curve.
さらに現在では、磁気制御による延長ロッドを使った治療法（MAGEC）もあります。お子さんがMRI検査を受ける必要がない場合には、意識のあるまま、このスライドにある小さな磁気装置を使って、体内にあるロッドのネジを回してロッドを伸ばすことができます。低侵襲というより、実際のところ全く侵襲性はありません。まさに小さなお子さんにとっては革命的ともいえる治療法です。成長した子どもには必要ありません。10代に近づくにつれて、ロッドを伸ばす必要はなくなり、湾曲の調整だけが必要になるからです。
And this is commonly done in typically appearing teenagers called idiopathic scoliosis but when you compare that to Marfan patient, we did matching them and comparing them, we found that the Marfan patient tended to have more difficulty with rod complications, need for reoperation, spinal fluid leakage, or worsening of curves outside that main curve, so you have to be careful for controlling the whole spine.
この方法は、特発性側弯症の10代の若者に一般に行われる方法です。この疾患をもつ若者とマルファン症候群の患者さんをマッチさせて比較したところ、マルファン症候群の患者さんの方が、ロッドによる合併症、再手術、脊髄液のリーク、主な湾曲箇所以外の湾曲の悪化など問題が多い傾向にあることがわかりました。そのため、背骨全体を管理するよう注意を払う必要があります。
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