New ACC/AHA Aortic Disease Management Guidelines: What do they mean for you?
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Okay moving on to pregnancy. As Maya commented earlier that the emphasis on shared decision making and the importance of counseling, genetic counseling, maternal fetal medicine specialists and high-risk obstetrics, cardiologists, cardiac surgeons, vascular surgeons as an entire team when approaching pregnancy with the, the mother and father who are going to be expecting this child.
では、妊娠の話に移ります。Mayaさんからもあったように、共同での意思決定、遺伝カウンセリングが重要であり、母体・胎児専門医、ハイリスク産科医、循環器内科、心臓外科医、血管外科医からなる専門チームにご両親を加えた上で、妊娠を検討することになります。
So in people with genetic aortopathies who are contemplating pregnancy so emphasis on before pregnancy commences genetic counseling to talk about what heritable condition is present and what that would look like for, for the mother and what that would look like for the child and how that would affect the family is recommended.
遺伝性大動脈疾患があり、妊娠を考えている患者さんは、妊娠前に遺伝カウンセリングを受け、遺伝性疾患の特定、そしてその疾患が母子および家系に及ぼす影響について相談することが推奨されます。
In aortic imaging again depending upon the condition how widespread but could be head to pelvis or it could be thoracic or it could be an echocardiogram before pregnancy to determine what does the aorta look like and that can help inform what the risks of pregnancy would be and specifically what the risks of aortic dissection are related to pregnancy, next slide.
大動脈の画像検査に関しては、疾患の広がり具合によって、頭部から骨盤まで、胸部のみ、心エコー検査のみといった選択肢があり、妊娠前にこうした画像検査を受けることで大動脈の状態を把握することができます。画像検査は、妊娠によるリスク、特に妊娠による大動脈解離リスクを知る手がかりになります。
For those with thoracic aneurysm or those who have risk of aortic dissection it's recommended that pregnancy be managed again by a multi-disciplinary team and we talked about all the members who are involved in that team.
胸部動脈瘤のある患者さん、あるいは大動脈解離のリスクがある患者さんに関しては、何度も申し上げているように、複数の診療科からなる専門チームによる管理が推奨されます。加わるべき専門医については既にご紹介しました。
Now the guideline committee worded this in a careful manner. If it's logistically feasible it's preferred the delivery be planned at a hospital where someone like Dr. DeAnda or a team of surgeons are available for emergency aortic repair and where I am in St. Louis if I'm caring for someone, you know, four or five hours away in a rural setting who's aorta is normal and Marfan syndrome who has a low risk sometimes it's just not possible or practical for that person to be at our place for delivery, so we worked with other sites where we think the risks are going to be low. In other settings we, we really ask come to our site, come to a tertiary center to have your deliveries because if something would happen you'd have all the specialists available. So again when it's feasible it's, it's advisable to have your delivery at a hospital that is capable of managing an aortic catastrophe.
ガイドラインは慎重に言葉を選んでおり、可能であれば、緊急の大動脈修復手術ができる外科医のいる病院において、出産が計画されることが望ましいとなっています。私はセントルイスの病院に勤務していますが、例えば、4、5時間離れた地方にお住まいで、リスクの低いマルファン患者さんがおられ、私がその方の主治医である場合、そういった患者さんに私の病院で出産していただくことは現実的ではありません。こうしたケースでは、リスクを低く抑えられるような医療機関と協力して出産を計画することになります。場合によっては、三次医療施設である、私が勤める病院での出産をお願いすることもあります。あらゆる専門医が勢ぞろいしており、何か起こったとしても対応できるからです。まとめると、可能であれば、大動脈に緊急事態が生じたとしても対応できるような病院での出産が推奨されるということです。
And then during pregnancy routine imaging is recommended throughout the pregnancy and the surveillance frequency just depends upon multiple factors. A rough guideline is about once per trimester and then so many weeks postpartum to see if there's been any significant aortic growth during pregnancy and in some instances where growth is demonstrated we do much more frequent imaging throughout pregnancy, so there's individualization of that but emphasizing the importance of repeated imaging throughout pregnancy, next slide.
妊娠中を通じて定期的な画像検査が必要となりますが、頻度は複数のファクターによって決まります。ガイドラインでは、妊娠中の大動脈拡張を調べる検査は、大まかに、妊娠初期、中期、後期に一回づつ、分娩後はしばらく間を開けてからとなっています。ですが、拡張がみられた場合には、より頻回の検査を行うこともあります。つまり、個々のケースに合わせた検査頻度となるわけですが、妊娠中は繰り返し画像検査が必要となることは覚えておいていただきたいと思います。
Dr. DeAnda, do you want to comment about some of the things we decide about with regard to who to consider for surgery before pregnancy depending upon their condition?
DeAnda先生、妊娠前に手術を検討すべき患者さんについてコメントをお願いします。
Right, so it and I'll go through these quickly and in lieu of the time right now but our class one recommendations for the, for the pregnant patient with Marfans or some other aortopathy if their aorta is less than four centimeters we have recommended that a vaginal delivery is when otherwise appropriate is recommended. When it's greater than four and a half centimeters and you have Marfans if you're a contemplating surge, pregnancy we also recommend that the aortic root or ascending be replaced the aortic root in this case be replaced before pregnancy is proceeded with. We have the gray area and this is the class 2B recommendation and actually the patients with Marfans who have the root measuring between four and four and a half aortic surgery may be considered before the patient becomes pregnant, especially there's a rapid growth or there's a family history of aortic dissection or, or sudden death in the secondary to aortic dissection but this is, this is a class 2B recommendation which means it would be reasonable but not entire, you know, it doesn't, it would also be reasonable not to do this, next slide.
では、スライドの内容を駆け足で見ていきたいと思います。マルファン症候群などの大動脈疾患をお持ちの妊娠女性において、大動脈径が4cm未満である場合には、経膣分娩が推奨されます。これは推奨クラス1です。大動脈径が4.5cmを超えているマルファン患者さんで、妊娠を検討している場合には、大動脈基部および上行大動脈の置換手術が推奨されます。大動脈径が4～4.5cmの場合はグレーゾーンであり、推奨クラスは2bとなっています。拡張速度が速い、大動脈解離の家族歴がある、大動脈解離の合併症により突然死した家族がいるといった場合は特に、妊娠前に置換手術を検討することもあります。とはいえ、推奨クラス2bということは、手術を行うことは妥当ということですが、同時に、やらないという選択肢もまた妥当であるということを意味します。
And this, we have similar recommendations for Loeys-Dietz patients, we and, that's the recommendation that before pregnancy is considered to intervene on the aorta that's greater than four centimeters.
ロイス・ディーツ症候群についても同様です。妊娠前の大動脈基部径が4cm以上であれば、手術が検討されることがあります。
And in patients with a bicuspid aortic valve and this is in the absence of a heritable thoracic disease or Turner syndrome that the it's reasonable before pregnancy to address the root if it's greater than five centimeters greater, greater than or equal to five centimeters, next slide.
大動脈二尖弁で、ターナー症候群および遺伝性胸部大動脈疾患ではない患者さんでは、妊娠前の大動脈基部径が5cm以上であれば、手術が推奨されます。
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