海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

妊娠・出産について(アメリカ・ヨーロッパの専門医の視点から) ~ロイス・ディーツ症候群患者の場合~

 

49:01-50:02

 

So to conclude I would also make some, some discuss some aspects of pregnancy in patients with Loeys-Dietz syndrome although the data is much scarcer in this group and of course we know that the risk of aortic dissection during pregnancy is increased although the evidence of complications in different studies shows a wide variety and again it is most common during the last trimester and postpartum, so the same considerations regarding beta blocker supply although some advocate that to continue the use of ARBs until there's a positive pregnancy test, so again overseeing a pregnancy demands a multidisciplinary approach in an expert center with regular follow-up evaluating the aortic dimension and also for this particular patient through prophylactic surgery should be strongly considered in patients with an aortic diameter of 45 millimeters or with rapid growth and again it should also be continue to evaluate these patients after delivery has taken place. 

 

最後ですので、ロイス・ディーツ症候群の患者さんの妊娠についてお話ししたいと思いますが、データの数はかなり少なくなります。当然、妊娠中は大動脈解離のリスクが高まりますが、様々な研究から得られた合併症のエビデンスは幅広い内容となっています。合併症が最も起きやすい時期としては、妊娠期の最後にあたる期間あるいは出産後です。β遮断薬については、これまでの説明にあったのと同じ対応でかまいませんが、妊娠が判明するまでは、ARBの使用を継続すべきとする意見もあります。妊娠中は専門医のいる医療施設にて、複数の診療科からなるチームによるアプローチが必要です。通常のフォローアップでは大動脈基部の太さを計測します。大動脈径が45mmだったり、急激に拡大していたりなど、予防的な大動脈手術が強く推奨される患者さんもおられます。出産後も引き続き検査が必要です。

 

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