海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

LDSガイドラインの改訂に向けて ~画像検査~


LDS Guidelines: Then vs. Now

 

21:49-24:13

 

In terms of vascular imaging guidelines these have generally remained the same. In the very beginning we are recommending head to pelvis imaging at baseline as well as imaging about every two years. Of course, if there is any aneurysm or dissection found we rely on our colleagues in the vascular surgery and cerebrovascular space to help us figure out if those should be imaged on a yearly basis. 

 

血管の画像検査に関しては、基本的に現行のガイドラインからの変更はありません。まず最初は、頭部から骨盤までの画像検査を行い、ベースとなる画像を撮影します。その後は2年おきに繰り返します。動脈瘤や解離が見つかった場合は、当然のことながら、血管外科や脳血管を専門とする医師に確認し、年1回の画像検査でいいかどうかを確認します。

 

We continue to kind of balance the pros and cons of MRA versus CTA imaging and I know we got a lot of questions about that. Both of them are injecting dye and giving us the ability to look at the diameters of blood vessels. MRAs take a little bit longer and they might be a little bit more fuzzy when it comes to very small blood vessels like in your, your brain or some of the blood vessels going to your GI system but they don't have radiation associated with it and so that is our preference because we don't want to be adding radiation every a few years, that can have that cumulative effect over a lifetime. 

 

MRAとCTAについては双方のメリット・デメリットを比較しながら検討することになります。多くの質問をいただいているので回答します。造影剤を使う点は共通しており、ともに血管径を測ることができます。MRAの方が時間がかかり、脳や消化器系の非常に細い血管ではぼやけることがありますが、検査による被ばくはありません。検査による被ばくの影響は生涯にわたり蓄積しますので、MRAの方がCTAよりも好ましい検査といえます。

 

But CTA is what everyone would get in case of an emergency so if you present to a hospital with emergent pain a CTA is performed. It's very clear for small blood vessels. It's very fast but again we don't want to be repeating this over time because of the radiation risk. 

 

とはいえ、CTAは緊急時には必要な検査で、突発性の痛みで病院に搬送された場合にはCTAが行われます。細い血管でも非常に鮮明な画像が得られ、すぐに終わる検査ですが、やはり被ばくリスクのため、何度も受けていただくわけにはいきません。

 

And so some of you have probably seen this slide before but what one of our goals is too, is to actually look at like what different arteries and portions of the aorta are involved in different types of Loeys-Dietz syndrome and the last time I looked at this was probably about a year ago but kind of the baseline is when it comes to the cerebrovasculature all types of Loeys-Dietz syndrome have shown aneurysms. At a rate of about 10 to 30 percent actually in all different types of Loeys-Dietz syndrome many of these are just kind of watch and manage and wait and don't need intervention but we have noted aneurysms in all types of Loeys-Dietz in the head and the neck. 

 

こちらのスライドをご覧になったことのある方もいらっしゃるかと思いますが、LDSの各タイプにおいて、瘤ができやすい動脈や瘤になりやすい大動脈の部位を突き止めることが、一つの目標となっています。こちらのスライドを目にしたのは1年ほど前ですが、ベースとして覚えておくべきことは、全てのLDSタイプにおいて脳血管系の動脈瘤がみられるこということです。全タイプにおいて発症率は10~30%ほどです。多くは経過観察のみで、介入は不要ですが、全てのLDSタイプで頭部・頚部の血管に動脈瘤ができることは明らかになっています。

 

And, you know, bottom line is that in all types of Loeys-Dietz syndrome we can see aneurysms throughout the head to the pelvis, so we do think head to pelvis imaging is indicated whether for everyone in every scenario it needs to be two years, you know, that's still a little, bit of an unknown question. 

 

結論として、全てのLDSタイプで、頭部から骨盤の動脈で動脈瘤がみられるため、頭部から骨盤までの画像検査は必要と思われますが、頻度については、どのケースでも2年に一度でいいかについては、まだわかっていません。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。