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In terms of orthopedics, again when we were focused and had our knowledge mainly about Loeys-Dietz types one and two. We did see that many patients had cervical spine instability, so their spine and the neck where you kind of extend and, and, and flex your neck. In some individuals there can be some malformations and sometimes that's not a problem but if they're quite severe they can impact surgical intervention or when doing any type of bending they could impinge upon the spinal canal and so some kids need surgery on this and so we did recommend baseline flexion-extension x-rays. We're still learning about whether we should be doing this in all types of Loeys-Dietz syndrome or whether it's more prevalent in some, so still learning about that.
整形外科の領域に関しては、LDS1型2型に特化したお話になります。多くの患者さんで、首が前後に過度に曲がる頚椎不安定症が見られます。一部の患者さんでは、先天的な奇形が見られることもあります。問題とならないこともあるのですが、重症の場合には、（心臓などの）外科手術に影響したり、どのような首の曲げ方をしても、脊柱管に衝撃が加わることがあります。このことから、一部のお子さんでは手術が必要となります。2014年のガイドラインでは、首を曲げた状態と伸ばした状態でのレントゲン検査を推奨していました。LDSの全ての型で同様の検査が必要かどうか、他の型でも見られる所見かどうかについては、研究が続いています。
And also, you know, we discussed in the original guidelines that most of the operations for club foot or knee surgeries or other type of replacement joints in older individuals should be done for typical protocols but we really want to make sure that we're assessing the literature, the case reports to see if there's any new or additional information we should be using when it comes to repair of the chest wall, pectus deformities, scoliosis, spondylolisthesis is kind of slippage of the spine usually in the lumbar area that sometimes needs surgical fixation, c-spine surgeries and I think a lot of people have questions about when it comes to foot, ankle, knee repairs and maybe loose ligaments or flat feet, so we really want to assess what the newest knowledge is in terms of that orthopedic care.
2014年のガイドラインでは、内反足や膝の手術、高齢の患者さんにおける関節の置換手術の大部分は、一般的なガイドラインに従う、としていました。しかし、胸壁や変形した胸骨、側弯症、脊椎すべり症（多くの場合、腰部の椎骨がずれる病気で、外科的固定法が必要となることもある）の修復手術、頚椎の外科手術に関しては、文献や症例報告を精査し、新規の情報あるいは補足的な情報がないかどうかを確認する必要があります。足や足首、膝、ゆるい靱帯や扁平足の修復手術についても、多くの方が関心をお持ちだと思いますが、同じく、新たな知見がないかどうか精査する必要があります。
We do know that a subset can also have bone fragility leading to increased fractures or longer recovery times with scoliosis surgery or rodding or fixation surgeries, so consider expanding how we work up our, our patients with skeletal issues including DEXA scans or what blood work should be performed and talking a little bit about treatments like bisphosphonates, etc.
一部の骨が脆い患者さんでは、骨折しやすかったり、側弯症の手術で固定のためにロッドを入れた場合に回復に時間がかかるといったことがわかっています。そのため、骨に関する精密検査（骨密度測定、血液検査）の対象を広げることと、骨粗鬆症の治療薬にはビスフォスフォネートなどがあることも記載したいと思います。
And again assessing the prevalence of cervical spine malformations in some of the newer types of Loeys-Dietz syndrome.
また、新たに見つかったLDS型の中で、先天的な頚椎の奇形がどのくらいあるのかも評価する必要があると考えています。
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