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In terms of pregnancy I don't know that there's a heck of a lot of new changes either since 2024, or 2014, something to be aware of is that the angiotensin receptor blockers that Dr. Dietz was describing can be teratogenic or harmful to the fetus in a pregnancy, so we really want to plan out those pregnancies and down titrate individuals off the ARB prior to pursuing a pregnancy and we usually manage people on a beta blocker.
妊娠については、新たに付け加えるべき項目があるかどうかはわからないのですが、覚えておいていただきたいことがあります。ディーツ先生のお話にもあったARBは胎児の催奇性のリスクがあるので、この薬を飲んでいる女性については、妊娠計画をしっかりと立てて徐々に薬の量を減らし、妊娠前には完全にやめていただきます。妊娠中は通常、β遮断薬で管理します。
We try to do full vascular imaging prior to a pregnancy to make sure everyone is safe but to also assess for the presence of dural ectasia. So dural ectasia is, the dura is kind of the sac around the spinal canal and so in a lot of people with Loeys-Dietz syndrome or connective tissue disorders in general that sac can kind of protrude out a little bit in the lumbar area and so we just want to have a good anatomy for our OB-GYN colleagues in case there doing any epidurals to really know the anatomy of the, the spinal area.
妊娠前には血管全体の画像検査を行い、安全性を確認するのですが、それ以外に、硬膜拡張の検査も必要です。脊柱管に張り付いている硬膜という袋のような膜があり、一般にLDSなどの結合組織疾患の多くの患者さんでは、この膜が腰の部分で外に飛び出してしまうのです。そのため、硬膜外麻酔に備え、この部位がどのような構造になっているのかを把握する必要があるのです。
We usually echo in every trimester as well as in the postpartum period and really recommend being followed up by a high-risk OB-GYN.
心エコー検査については、3ヶ月ごとに行うほか、出産後も行います。ハイリスク出産を扱う産科医にあるフォローアップを推奨します。
You know, for our update we really want to review the literature on pregnancies in Loeys-Dietz syndrome. We know that many women have had successful pregnancies but our next slide will kind of go through some outcomes and it's just challenging to predict who might run into problems and who wouldn't. The new American Heart guidelines suggests that perhaps at least a Marfan syndrome women can get up to having a 4.5 centimeter aorta in pregnancy and we need to assess whether that may be applicable to Loeys-Dietz syndrome or not, consider whether there is any new information or what should be added in terms of gynecological information and really assess what we know about postpartum complications that might impact how we talk about breastfeeding safely in Loeys-Dietz syndrome.
ガイドラインの改訂に向けては、LDS患者さんの妊娠・出産に関して文献を精査する必要があります。多くの女性が問題なく出産を終えることができるのですが、次にお見せするスライドからわかるように、一部の方では様々な経過をたどることから、問題が生じるリスクのある患者さんの見極めについては、非常に難しいといえます。最近公開された大動脈疾患のガイドラインでは、少なくともマルファン症候群女性では、大動脈径4.5cmまでは妊娠・出産に耐えられるとなっています。この基準がLDSにも当てはまるかどうかは精査が必要です。また、産科の見地から、新たに付け加えるべき情報があるかどうかの検証や、母乳による育児の安全性に影響する可能性のある産後の合併症についても評価が必要です。
So many of these, well, some of these women you may, you may know from the community but kind of the takeaway from Loeys-Dietz in pregnancy is that, you know, there are many women who have had multiple pregnancies who have gotten through them safely but there's also women who have had problems in their first pregnancy or their third pregnancy and it's really hard to have that crystal ball and predict who may run into problems and who may not, so we just really recommend careful planning of a pregnancy with your entire cardiac, genetic, OB-GYN team.
こちらが先ほど触れたスライドですが、LDSコミュニティの皆さんにはご存知のかたもいらっしゃるかもしれません。LDSの妊娠・出産について覚えておいていただきたいことですが、無事に何人もお子さんを産んだ方も大勢いらっしゃいますが、最初の妊娠や三度目の妊娠で解離などを生じた方もおられます。そして、そうした方の予測は非常に困難であるということです。妊娠・出産については、循環器内科医、遺伝専門医、産科医からなるチームと一緒になって、慎重に計画を立てることを推奨します。
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