1:17:49-1:20:45
Q:
If anyone has any thoughts on just osteoporosis or joint degradation we might see in Loeys-Dietz syndrome and any type of supplement in terms of calcium or things like that?
LDSで見られる骨粗鬆症あるいは関節の機能低下について教えてください。カルシウムなどのサプリメントは有効でしょうか？
A:
Yeah, so Tony might have more to add but certainly some people with Loeys-Dietz syndrome show reduced mineralization of their bone, reduced deposition of calcium that makes bones strong. Sometimes that can be severe and can make someone more likely to have a bone fracture even with a only a very minor injury.
Tony先生から付け足しがあるかもしれませんが、LDSの一部の患者さんでは、骨の石灰化が進まず、カルシウムの定着量が少なくなります。時には、重症化することもあり、これにより、非常に小さな怪我が骨折につながることもあります。
In people with Loeys-Dietz syndrome that have shown a tendency to fracture easily we would strongly recommend visiting with a bone health specialist. There are physicians, largely endocrinologists that specialize in bone health and there are some medicines including some very effective medications that can help improve the quality of the bone.
LDSの患者さんで骨折しやすい患者さんは、骨の専門医を受診することを強くお勧めします。内分泌の専門医で骨を専門にしている先生もおられますし、骨質の改善のために、非常に高い効果が期待できる薬もあります。
There are other people with Loeys-Dietz syndrome that have very mild abnormalities of their bone calcification, something called osteopenia rather than the more severe osteoporosis. We would want them to make sure that their level of vitamin D is optimized. We want them to make sure that they have good calcium intake, so people with Loeys-Dietz syndrome should think about their bone health.
LDS患者さんの中には、骨減少症と呼ばれる、骨の石灰化におけるごく軽度の異常がみられる方もおられます。骨減少症は骨粗鬆症よりも重症度の低い疾患といえます。骨減少症のLDS患者さんでは、適切な量のビタミンDとカルシウムをしっかり摂取していただきたいと思います。このように、LDSの患者さんでは、骨の健康に気をつける必要があります。
Joints are in, in many connective tissue disorders, are more prone to injury. A, a loose joint is more likely to undergo wear and tear and so we do think that people should pay attention to their body, listen to their joints if an activity causes pain or predictably causes pain or injury they should avoid that activity.
関節に関しても、多くの結合組織疾患で損傷しやすくなっています。関節がゆるいことで、より傷みやすくなりますので、身体や関節については注意を払う必要があります。痛みが出るきっかけとなった活動や、痛みが出たり、怪我をしそうな活動については、控えるようにしてください。
That but the, the joint destruction that can happen in connective tissue disorders is largely related to a process called osteoarthritis. It's the wear and tear kind of arthritis rather than the autoimmune form of arthritis like rheumatoid arthritis, so the bottom line is pay attention to your joints, respect your joints.
結合組織でみられる関節の損傷の多く原因は、変形性関節症によるものです。関節がすり減ることで発症するもので、リウマチ性関節炎などの自己免疫が原因の関節炎とは異なります。以上から、LDSの患者さんは、関節に関心を持ち、気にかけることが大切です。
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