When should aggressive eye treatment be considered?
As a young baby, the eyes may be totally normal and you just don't see it often. There is absolutely nothing wrong under a child, maybe, five years old when they start to sit on top of the television and the rest of the family gets annoyed. So you see something is wrong with their vision if they hold objects very closely, if the eyes deviate in or out, if one eye is larger than the other is also sign to go in, but for the majority of patients with Marfan syndrome, everything appears normal for a long time with regard to the eyes, so, you know, there is really no urge to run in and that's why you have these early years of basically normal visual development in patients with Marfan syndrome.
幼児の頃は眼が全く正常な場合もあるので、それほど気が付きません。5歳というとテレビの上に乗ったりして、家族を困らせる年齢ですが、それ以下の年齢でもほぼ問題にはなりません。ですから子供が眼に近づけて物を見たり、眼が上下にずれていたり、眼の大きさが左右違っていたりしたら、病院にかかったほうがいいでしょう。ですが、マルファン患者の場合、眼に関しては正常な時期が長く続くようです。そのため急いで病院にかかる必要はありません。マルファン症候群の子供の眼は、幼い時期にはほぼ正常に発達していくのです。
So when the problems developed slowly, you have children who have developed good vision and who have experienced good vision and you have a time that is there for you to recover that good vision by using optic corrections and figure out what's going on right and correct for it. And in all probability, the vision will come back and the visual prognosis will be good for patients with Marfan syndrome.
眼の症状はゆっくりと進行していくので、子供は正常な視界がどういうものか既に分かっています。時期が来たらそれを手がかりに矯正等を行えばいいのです。おそらくマルファン患者の場合、視界は元通りになり、その後も良好な状態が続きます。
This is very much in contrast to children with ever congenital cataract, so if you have a congenital opacity in your eye, you ought to go in relatively early because the normal visual development is not guaranteed, so you start out with children who see, you know, maybe nothing. Their visual development doesn't happen because there's maturation between when you start to see, it has to go into the brain and it matures and you learn to see whereas Marfan children all have learned to see and usually in both sides, so you have in many ways an easier situation to deal with the optical problems that you encounter in Marfan syndrome.
この経過と非常に対称的なのが、先天性白内障の子供です。生まれつき眼が混濁している場合には、比較的早期に病院にかかるべきです。というのは、正常な視界が得られるとは限らないからです。このようなケースでは、眼がおそらく見えていない状態からのスタートとなります。そのような子供では視界が回復しません。というのは、見たものが目に入って脳へと伝わり、脳が発育することで物が見えるようになるからです。一方、マルファンの子供では、通常両目とも見えるようになっていきますから、問題が発生しても多くの対処方法があります。
There's a lot of variability in this disease: the majority of children don't have problems under their five or six, then the children, you know, get to the age where they want to drive a car, they become teenagers and their vision maybe 20/40, 20/60, not quite as good as siblings, and the family gets concerned and I think that's really the time when you need to just be even more aggressive in time to correct the visual acuity, but it can usually all be done intended.
マルファン症候群は個人差が大きい疾患です。大多数の子供は5、6歳以下では症状はありません。その後、車を運転したくなる年頃であったり、10代に入る頃には、視力は0.5、0.3と低下していきます。きょうだい達よりも視力が低いことで家族は心配になります。その頃が積極的に視力の矯正を開始する時期だと思います。ですが、通常はすべて予定を立てて行われることです。
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