海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈を守るために ~妊娠・出産について~


Taking Care of Your Aorta 10/15/18 (Virtual Medical Symposium Series)

 

30:50-33:25

Pregnancy is a risk factor for aortic dissection in women who have Marfan and other genetic aortic conditions. Most of the information we have about that risk comes from women with Marfan syndrome because of a number of years it's been able to be studied and a number of women followed in this condition.

マルファン症候群などの遺伝性の大動脈疾患の女性にとって、妊娠は大動脈解離のリスク因子となります。リスクに関する情報のほとんどは、多くのマルファン症候群女性を長年にわたり調査したことにより得られたものです。

So each pregnancy is considered an increased risk even when they aorta is normal dimension or mildly enlarged, and the, the risk of an aortic dissection, if the aorta is less than 4 cm or 40 mm, is calculated about or estimated at about 1%, so it's not zero but it's low.

大動脈の大きさが正常だったり、少し大きくなった場合でも、妊娠によるリスクは上昇します。大動脈の大きさが4cm未満の場合、大動脈解離の発症リスクは約1%とされています。低いリスクではありますが0%ではありません。

But compared to somebody without Marfan or a related disorder, it's much higher when the aorta is enlarged more than 40 mm. We think it's much higher risk and that risk increases as the aorta gets larger.

大動脈の大きさが4cmを超えている場合、マルファン症候群や関連疾患がない方と比べると大動脈解離の発症リスクはかなり高くなり、大動脈が大きくなると共に、リスクも高まると考えられます。

So we want to image the aorta and have conversations about pregnancy risk and family planning well before the one becomes pregnant in Marfan related disorders.

そのため、マルファン症候群に関連する疾患の方に対しては、妊娠前に余裕を持って大動脈の画像撮影を行い、妊娠リスクや出産の計画についてお話します。

If the pregnancy commences, the echocardiograms during pregnancy and follow-up evaluation with a maternal fetal medicine specialist, a cardiologist, and other medical geneticists during pregnancy. With imaging at least once every trimester is recommended, and then precautions about avoiding the valsalva maneuver or bearing down during labor and delivery is very important. So epidural anesthesia and assisted deliveries are important. In, in some women, a cesarean section is important when they aorta is significantly dilated, so it requires a multidisciplinary approach to management.

妊娠中は、心エコー検査と経過観察のための検査を行い、母体胎児医学の専門医、循環器医、遺伝医学の専門家に診てもらいましょう。3ヶ月に最低1回は画像検査を行い、陣痛・分娩中はいきみを避けることが重要です。硬膜麻酔を用いたり、介助分娩も重要です。大動脈の拡張がかなり進行している場合には帝王切開による分娩が推奨されることもあります。以上のように、妊娠では複数の専門分野にまたがった管理が必要となります。

We've just completed a study, which is in press now, about the risk of pregnancy in women with Marfan syndrome who've had aortic root replacement and summarized the data on 20 women from our institution, Johns Hopkins and through The Marfan Foundation supported. A research project in, in our 20 women with sorry, with 24 pregnancies, there were actually no aortic dissections after replacements.

大動脈基部を置換したマルファン女性の妊娠リスクについて、我々が行った調査は完了しており、公表に向け準備中です。The Marfan Foundationの支援を得て、我々の医療機関やジョン・ホプキンス病院を受診した20人の女性のデータをまとめました。妊娠24例に関しては、置換後の大動脈解離の発症はありませんでした。


And in the literature though, it's a much higher risk, so we're thinking combining all the data that's available, this probably still is. Up to about a 10% risk of aortic dissection in Marfan women, who have pregnancy after successful replacement, and so precautions are necessary and information must be shared.

ですが、文献によるとリスクはもっと高いとなっていますので、入手できる情報を全て精査しなければならず、これについてはおそらくまだ進行中です。大動脈基部の置換が成功したマルファン妊婦の大動脈解離の発症リスクは10%以下とありますので、注意が必要ですし、情報を共有していかなければなりません。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.orgにアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。