Diagnosis and Treatment of Aortic Dissection in the ER (Parts 1 and 2)
9:49-10:55
Vascular Ehlers-Danlos syndrome is one of the rarer causes of familial aneurysm disorder, affecting about one in fifty to a hundred thousand individuals due to an abnormality in collagen.
血管型エーラス・ダンロス症候群は、家族性動脈瘤疾患の中でもより希少度が高く、発症率は5万人から10万人に1人で、コラーゲンの異常が原因です。
And typical appearance are sunken eyes, with deep set eyes and, and dark coloration, a pinched nose appearance, attached ears and abnormalities of the skin, club feet are common. Fingers that look old for the individual named acrogeria and very paper-thin skin with widened atrophic scars, easily visible veins and varicose veins and abnormal bruising in young individuals should make one think of vascular Ehlers-Danlos syndrome. Much rarer than the common hypermobile Ehlers-Danlos syndrome, which does not associate with aortic dissection risk.
典型的な外見的特徴は、落ち込んだり、くぼんでいる目、目の周りが黒ずんでいる、細い鼻筋、耳たぶが小さく、顔の側面に直接くっついているように見える、皮膚の異常があります。また、内反足もよくみられます。指の先端の老化が早く進行する先端早老とよばれる症状もあります。非常に薄い皮膚や萎縮性瘢痕、透けて見える血管、静脈瘤といった特徴もあります。異常なアザがある若者では、血管型エーラス・ダンロス症候群を疑ったほうがよいでしょう。血管型エーラス・ダンロス症候群は、一般的な型である関節型エーラス・ダンロス症候群よりも珍しい型といえます。関節型エーラス・ダンロス症候群の場合、大動脈解離の発症リスクとの関連はみられません。
So besides aortic dissection, aneurysms and other arterial catastrophes are the hallmarks of vascular Ehlers-Danlos syndrome, so think about this condition in young individuals with arterial disease risk or having symptoms during pregnancy where there could be a risk of aortic catastrophe.
大動脈解離以外に、血管型エーラス・ダンロス症候群に特徴的なのは、動脈瘤や重篤な動脈の疾患です。動脈疾患の発症リスクがあったり、妊娠中に、重篤な大動脈疾患の発症リスクとなるような症状が現れた若者ではこの病気を疑ってください。
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