海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

ERにおける大動脈解離の診断と治療 ~家族性動脈瘤症候群~


Diagnosis and Treatment of Aortic Dissection in the ER (Parts 1 and 2)

 

10:56-11:53

 

Familial aneurysm syndromes or non-syndromic heritable thoracic disease is a common cause for aortic aneurysms. In fact we recognize that 20 percent of individuals who have a thoracic aortic aneurysm disease will have another affected first degree relative when one does careful screening and this is without syndromic features. 

家族性動脈瘤症候群は、無症候性の遺伝性胸部疾患で、大動脈に瘤ができる一般的な原因とされています。実際、注意深いスクリーニングにより、この病気の患者さんの2割に、同じ病気の一等親近親者がいらっしゃることがわかっていますが、症候群としての特徴がない病気です。

 

There's multiple genes that are now recognized as leading to familial thoracic aortic aneurysm disease or non-syndromic herrera, heritable thoracic disease and these follow an autosomal dominant inheritance pattern. 

家族性動脈瘤症候群の原因遺伝子は複数知られており、遺伝形式は常染色体優性遺伝です。

 

So when faced with an individual with suspicion for aortic dissection, ask "is there any family history of aneurysm disease, aortic aneurysms, cerebral aneurysm or aortic dissection?" and that should highlight and increase the suspicion for this condition in the person you're seeing. 

大動脈解離のリスクがある患者さんを診察する時には、動脈瘤や大動脈瘤、脳動脈瘤、大動脈解離の家族歴を確認してください。それによりこの病気の疑いが強まります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。