海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

LDSガイドラインの改訂に向けて ~心血管系の管理~


LDS Guidelines: Then vs. Now

 

27:01-28:55

 

In terms of cardiovascular management, what we would say and continue to say is that people should be getting at least yearly echocardiograms. Clearly we're doing that a little bit more frequently in childhood for individuals who are more severely affected or having kind of close to a surgical threshold aortas.

 

心血管系の管理においては、少なくとも年一回の心エコー検査が大切です。重症度の高いお子さんや、大動脈の太さが外科手術の基準値に近いお子さんでは、当然ながら検査頻度は多くなります。

 

We clearly want to avoid hypertension putting people on blood pressure medications. One thing that we must say about blood pressure medications. It's really important to take these receptor blocker medications both ARBs and beta blockers really, really consistently so because of how it impacts those receptors. If you're going off the medication for a week and then going back on or going on vacation and forgetting to take it it can actually be more harmful than being, than not being on the medication. 

 

血圧が高くなることは避けたいので、降圧薬を飲んでいただくことになりますが、ぜひ覚えておいてほしいことがあります。ARBにせよ、β遮断薬にせよ、受容体をブロックする薬は、薬が作用する仕組みの関係から、継続して飲むことが非常に大切であるということです。一週間薬を中止しその後再開する、あるいは、休暇で外出し薬を飲み忘れてしまった、といった場合には、薬を飲んでいない場合よりも、有害な影響が出る可能性があります。

 

You're all are aware. I've seen some questions there about exercise restrictions, so as a general reminder we want you to be a healthy person, exercise for fun and in moderation, avoiding those heavy weight lifting and kind of valsalva movements where you really have to "Ahh" strain and close off your windpipe are to be avoided, you know, avoiding exercising to exhaustion, so run as a family, do 5Ks for fun. Don't run them to get personal records. 

 

運動に関しては、いくつか質問をいただいていますが、一般論として、皆さんには健康的であってほしいと思いますので、運動は楽しむ目的で適度に行い、ウェイトリフティングや一部のヴァルサルヴァ法(気道を閉じて、いきむ動作)は避け、ヘトヘトになるまで運動を続けないようにしましょう。例えば、娯楽目的で家族で5km走るといったことは問題ないと思われますが、間違っても自己最高記録を目指すことはしないでください。

 

And in the 2014 guidelines we did address that congenital heart disease is, misspelling, is typically managed per typical protocols. We do see increased prevalence of bicuspid aortic valve which usually is not that significant but comes into account when we're thinking about what kind of surgery to do for the aorta. 

 

先天性心疾患については、これまでのガイドラインではそれぞれのプロトコルに従って管理してもらうということにしていました。二尖大動脈弁の患者さんが多くいらっしゃることがわかっており、通常は大きな問題にはならないのですが、大動脈手術の術式に関わってきますので注意が必要です。

 

So we know something that we need to be looking into is that as our population is aging we do see some more instances of arrhythmias and cardiomyopathies and so we really want to pay attention to what is happening to our adults as they're getting older. 

 

患者さんの高齢化に伴い、不整脈や心筋症の症例が増えてきているので、今後の改訂の検討項目としたいと考えています。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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