1:11:03-1:13:52
Q:
Any correlation or conversation about POTS in Loeys-Dietz syndrome?
POTSとLDSは関連がありますか？
A:
Yeah, so POTS stands for Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Basically what it's describing is people that feel lightheaded and dizzy and might even pass out when they change position quickly.
POTSとは、体位性頻脈症候群のことです。急に姿勢を変えた時に目まいや立ちくらみがしたり、失神してしまうこともあります。
It's a relatively common in all of the vascular connective tissue disorders including Marfan, Loeys-Dietz and multiple forms of Ehlers-Danlos syndrome. We do think that it's triggered at least in part by a sluggish response to low blood flow to the brain.
マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群、各種エーラス・ダンロス症候群などの血管性の結合組織疾患では比較的よくみられる疾患です。脳への血流低下に対する応答が遅いことが、少なくとも部分的な原因と考えられています。
That, when, whenever anybody changes position quickly and sits up or stands up their brain sends a signal that it wants more blood flow. In people that don't have connective tissue disorders that's generally a very swift and well coordinated response that leads to improved blood flow to the brain and no symptoms. In people with connective tissue disorders that same response happens but it's less well coordinated and more sluggish that can lead to over compensation effects and heart rates that get too rapid and then plummet.
起き上がったり、立ち上がったりなど、急に体位を変えた時には脳から血流の増加を求める信号が出ます。結合組織疾患のない方々では、その信号がスピーディーに伝わり、それに対する応答も的確な調整のもとで行われるため、脳への血流が回復し、症状は出ません。結合組織疾患の患者さんでも起こる反応は同じなのですが、応答時の調整がうまくできず、時間がかかります。これを補うために心拍が急上昇し、その後、急激に下がります。これにより症状が生じるのです。
We do know some things that help, so clearly stay keeping the tank full, staying well hydrated at all points in time will reduce the frequency or severity of lightheadedness or dizziness with changes in position. Some people respond to added salt in the diet. There are some medications that can be used to help with POTS that can include certain stimulant medications, can include beta blockers and can include some medications that help your kidney hold onto more salt that, that in effect keeps more fluid in your system.
いくつかの対処法が知られています。まず、十分な水分補給です。常に水分が足りた状態にしておくことで、体位変化による目まいや立ちくらみの頻度や重症度を下げることができます。また、食事の塩分量を増やすことで効果が現れる方もおられます。ある種の刺激性の薬、β遮断薬、腎臓による塩分排出を抑えることで、体内に水分を留めておけるようにする薬なども、使うことができます。
It's definitely something that you should talk to your physicians about because I would say we've been able to come up with an effective solution, if not cure but at least partial solution for most of the people that we care for with connective tissue disorders and POTS symptoms.
結合組織疾患の患者さんでPOTSの症状のある大部分の方に対しては、治療法ではないものの、少なくとも部分的に有効な対処法は知られています。ぜひ主治医の先生にご相談ください。
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