海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

結合組織疾患におけるホルモン変化の影響について


Living a Life with LDS (September 12, 2020) E3 Summit

 

28:31-31:24

 

Q:
Next question wondering if there's any research on having LDS or as well Marfan syndrome and having menopause. I'm curious how losing estrogen affects women's bodies when having a connective tissue disorder.

LDSやMFSと閉経の関連についての研究は行われているのでしょうか?結合組織疾患の女性患者さんにおいては、エストロゲンが失われることで身体に影響があるのではないでしょうか?

 

A:
All right. I'll, I'll jump in on that one and then let Bart take the next one so it's an excellent question. It's becoming a more important question as people with these connective tissue diagnoses are now routinely living into old age and have to learn about how age-related events such as menopause might interact with their underlying connective tissue condition. 

まず私から回答します。Loeys先生は後から補足お願いします。非常に素晴らしい質問だと思います。LDSのような結合組織疾患の患者さんが当たり前のように長く生きられるようになると、こうした質問はより重要になってくるでしょう。年齢に関連して起こる閉経のような出来事が、基礎疾患としての結合組織疾患にどのような影響を与えるかについても理解する必要があります。

 

We do know that hormones including male or female sex hormones can influence the severity of the disease. For example we have learned in Marfan syndrome mice that the female hormone, oxytocin that is released at the end of pregnancy and also during breastfeeding, can aggravate the aneurysm condition. 

男性・女性ホルモンなどが結合組織疾患の重症度に影響する可能性があることがわかっています。例えば、Marfan症候群を発症させたマウスを使った研究により、オキシトシン動脈瘤を悪化させる可能性があることがわかっています。オキシトシンは妊娠末期や授乳中に放出される女性ホルモンです。

 

There is information for a variety of vascular connective tissue disorders that male sex hormones called androgens can make things worse and that blocking androgens might ultimately prove to be a good treatment strategy. 

また、様々な血管系の結合組織疾患において、男性ホルモンのアンドロゲンが病状を悪化させる可能性があるとの情報がありますので、アンドロゲンを阻害することで、ゆくゆくは有効な治療法につながる可能性があります。

 

For other connective tissue or aneurysm disorders and again particularly in mouse models there's some evidence that estrogen can be protective. That's something that has, not to my knowledge, been explored in Marfan syndrome. 

他の結合組織・動脈瘤疾患においても、特にマウスモデルの場合ですが、エストロゲンが保護効果を持つ可能性を示唆するようなエビデンスもいくつか存在します。私はそれほど詳しくないのですが、Marfan症候群に関してそうした研究が進められているようです。

 

But I think it should be highlighted as an area for further research. It's, it is an important question.

加齢に伴うホルモン変化については、将来の研究分野として注目に値すると考えており、関連する質問は重要だと思います。

 

Maybe just to add on that. It might be also important for the skeletal findings. For example, we do know that a woman with connective tissue disease that have joint hypermobility that pregnancy also influences that and that might indicate that changed hormones to alter joint hypermobility so not only for the vasculature but also for the skeletal system there might be some influence. 

私から補足します。ホルモン変化の影響は、骨格的な所見にも及ぶ可能性があります。例を挙げると、結合組織疾患があり、関節の過可動性がみられる女性の場合、妊娠によるホルモン変化によって関節の過可動性に変化が生じる可能性を示す結果があります。つまり、ホルモン変化は血管系だけではなく、骨格系にも影響を与える可能性があるということです。

 

But I would say bone density as well. 

さらに付け加えると、骨密度にも影響しますね。

 

I think exactly yes, yeah ,yeah. 

おっしゃるとおりです。

 

Certainly hormones influence the ability of your bones to incorporate calcium and to remain strong in old age .

骨がカルシウムを吸収する能力や骨強度を保つ力にも、ホルモンが影響することは間違いありません。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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