19:52-21:09
Q:
Does Loeys-Dietz change if you go through the femoral artery or open embolization due to more fragile tissue?
LDSでは組織が脆弱ということなので、大腿動脈からコイル塞栓術を行う場合、処置に違いはあるのでしょうか？
A:
So with Loeys-Dietz there's five subtypes that we know about, right? We know about TGF beta receptor one and two, SMAD3, TGF beta 2 and TGF beta 3. TGF beta receptor one and two seem to have more fragile tissue compared to SMAD3, for example, so I, I'm comfortable saying that people who have SMAD3 tissue it, their tissue behaves similarly to those who have Marfan syndrome whereas people with TGF beta receptor one and two their tissue perhaps is more fragile similar to vascular EDS.
LDSでは現状、1型から5型までの、5つの変異型が知られていますが、例として3型と比べると、1型と2型は組織が弱いようです。そのため、LDS3型の組織は、マルファン症候群と同等であり、LDS1型および2型では、vEDSと同等の組織の脆さがあると考えてよいと思われます。
So again if we're using, if we're going to go through the femoral artery and we're going to use a large sheath so, for example, you hear us talk about sizes and sheath sizes come in French (Fr) and they're called 7 Fr, for example, or 8 Fr that's kind of relatively larger than, for example, 4 Fr, which is smaller, so if we're going to go up in the size then my preference would be to do an open exposure and repair the artery directly under direct vision whereas if we're using something very small then I feel comfortable saying we can use it what we call percutaneously where we go through the skin and then we pull the sheath out and hold pressure to get the artery to seal on its own, so there is variation and that's why I think it's important to know what kind of variants we're dealing with, what kind of mutation we're dealing with.
大腿動脈からカテーテルを挿入する場合には、サイズの大きなシース（カテーテルを血管内に入れるための筒）を使うことになります。シースのサイズは、Fr（フレンチ）で表されます。例えば、7Fr、8Frといった具合で、8Frは4Frよりも大きなサイズです。シースのサイズが大きくなる場合には、切開して大腿動脈が見える状態にしてから処置をすることを推奨します。また、シースのサイズがかなり小さい場合には、皮膚から大腿動脈にシースを挿入してよいと思われます。処置後はシースを抜いて、自然に挿入箇所が塞がるように圧迫します。このように、変異型によって処置がかわってきますので、あらかじめ、遺伝子変異のタイプを知っておくことが大切です。
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