海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

ロイス・ディーツ症候群におけるアレルギーと消化器疾患 ~栄養~


Loeys-Dietz Gastroenterology and Allergy Q&A

 

7:05-9:06

 

Also in connective tissue disorders and in some people with Loeys-Dietz syndrome they can have weight gain, can be problematic, so this is also seen in Marfan syndrome as well. It can also be complicated if there are underlying allergies or inflammatory conditions such as eczema and one of the things it's important, one of the situations that is important to pay attention to is if you have an upcoming surgery, so if you know that you're planning a surgery for the upcoming summer or something along those lines it would be really important to talk with a dietitian or a gastroenterologist to see what can be done to maximize your nutrition to get your body mass index, your weight for how tall you are into an appropriate range because having good nutrition going into a surgery leads to a lower risk of complications and a faster recovery. 

 

マルファン症候群などの結合組織疾患および一部のLDSの患者さんでは、体重増加不良がみられることがあります。LDSの方では、じんましんなどのアレルギーや炎症性の疾患を合併することもあります。外科手術を控えている場合は、注意が必要です。栄養士や消化器内科医に相談して、栄養摂取量を最大限に増やすことで、BMI(身長に対する体重の割合を示す指数)を適正な範囲内に収めることがとても大切です。なぜなら、十分な栄養を摂取して外科手術を受けることで、合併症のリスクが低下し、術後の回復も早まるからです。

 

So if you have a body mass index or a weight for how tall you are that is dropping percentiles, if it's consistently below the third percentile, if it's below the 10th percentile in a surgery is planned you want to talk to someone about how to supplement in such a way that you can get that into a better range in preparation for that surgery. 

 

BMIに関して、パーセンタイル値が低下している、常に3パーセンタイル未満である、10パーセンタイル未満で手術を控えているといった場合には、手術に備えて、栄養補給により、BMIが適正値に収まるようにするにはどうしたらよいか、相談したほうがいいでしょう。

 

Also people with Loeys-Dietz syndrome tend to have weaker bones, so that's part of the syndrome and part of what goes on with the signaling pathway that is not signaling the TGF beta signals the way it's supposed to. There are weaker bones but if the bones are weak and there is poor nutrition you get a two hits to the, the that bone strength and it increases your risk of fractures by quite a bit, so if your bone density is also low on a dexa scan then it's important to also talk with a dietitian or a gastroenterologist about ways you can improve your nutrition as well and we've seen that lead to increases in bone density just by improving nutrition. 

 

また、LDSの患者さんでは、骨がもろい傾向にあります。理由としては、LDSそのものに原因があるというものや、TGF-βに対し、シグナル伝達経路から本来とは異なるシグナルが送られているというものもあります。骨がもろく、その上、栄養不足であるとすると、骨の強度に2倍悪影響を及ぼし、骨折のリスクが大きく上昇することになります。そのため、dexaスキャンの結果、骨密度が低ければ、栄養士や消化器内科医に栄養改善について相談してください。栄養を改善するだけで、骨密度が上昇することは経験ずみです。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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