Pediatric Activity Guidelines - HTAAD
1:30-5:00
Why should we be active? Originally the goal was survival so, you know, several decades ago really the main goal was trying to get people to be able to live long because the mortality rates were hard and it was harder to think in a longer term picture. Now the goal really is optimization: living well. Current mortality of Marfan syndrome approaches the general population, so how can we improve the quality of life not just the duration. We know physical activity and moderate doses does reduce the risk of developing hypertension later which we know is a clear risk factor for aortic dissection in adulthood, so it's very possible there could be a happy medium in terms of exercise for our patient.
なぜ我々は活動的であるべきなのでしょうか？当初の人類の目標は長生きすることでした。過去数十年、高い死亡率が続き、長期的な見通しを持つことが困難だった時代には、人々に長く生きてもらうことが大きな目標だったのです。ところが今やその目標は、豊かに生きる、へと最適化されました。マルファン症候群の患者さんの余命が一般集団に迫りつつある中、長く生きること以外にQOLを高めるにはどのような方法があるでしょうか？適度な運動は、高血圧のリスクを下げることがわかっており、高血圧は成人における大動脈解離の明らかなリスクファクターとなっています。こうしたことから、遺伝性胸部大動脈疾患の患者さんが行う運動においては、うまくバランスの取れるポイントというものが存在する可能性が非常に高いのではないかと思われます。
In the United States the most recent guidelines were released in 2015 and regard the eligibility and disqualification guidelines for competitive athletes with cardiovascular abnormalities and really within the document they do point out that this tends to apply mostly to individuals between the ages of 12 and 25. They do point out that these recommendations should not be regarded as a general overriding rule against all forms of exercise, rather that this is only concerned with organized and sanctioned competitive sports such as those in middle school, high school, college and not with recreational activities and I think that's a very important note.
米国では、心血管疾患のあるアスリート向けに適格・欠格を定めた最新の運動ガイドラインが2015年に公開されました。主な対象は、12歳から25歳までの個人となっています。記載されている推奨事項は、既存のルールに優先するものではなく、対象は、中学校、高校、大学で行われるような組織的かつ認可を受けた競技スポーツのみであり、娯楽的スポーツは除く、となっています。この部分は非常に重要な注記であると考えられます。
These guidelines classify sports based on increasing dynamic or static component of the sport itself and for patients with Marfan syndrome they note that you may participate in ⅠA, class IA here and class ⅡA if there is no aortic dilation or history of early dissection and certainly no severe LV dysfunction. For Loeys-Dietz, vascular Ehlers–Danlos, and other heritable conditions the participation allowances are similar. They do recommend against all contact sports as well.
こちらのガイドラインは、動的・静的スポーツを激しさに基づいて分類したものです。マルファン症候群の患者さんについては、大動脈拡張がない、大動脈解離の早期発症の家族歴がない、重度の左室不全がないといった場合には、クラスⅠAおよびⅡAのスポーツをおこなっても良いとなっています。ロイス・ディーツ症候群および血管型エーラス・ダンロス症候群などの他の遺伝性大動脈疾患についても同様です。また、衝突を伴うスポーツについては全て推奨しない、となっています。
Additionally The Marfan Foundation has provided activity guidelines which really note that moderate activity is probably the peak that would be ideal for patients who have Marfan syndrome. They recommend avoiding exertion at levels greater than six metabolic equivalents.
The Marfan Foundationも運動ガイドラインを公開しています。マルファン症候群の患者さんにとって理想的な運動と言えるのは、この表のMODERATEまでです。6METsを超える激しい運動は、避けることが推奨されています。
In 2020 the European Society of Cardiology released guidelines for sports participation in those with cardiovascular disease. In particular they have this rather concise table for patients with aortic disease and overall, the overall nature of their guidelines tend to be a little bit more permissive than the guidelines that were published by the US groups in 2015, particularly for patients who have a bicuspid aortic valve. You can see that participation is in general allowed until you get to more substantial aortic dilation. Additionally for patients with Marfan syndrome they are not excluded from some of the endurance sports. They would be allowed to participate in. It does make the comment that they should avoid contact sports as well.
欧州心臓病学会からは、2020年に心血管疾患患者向けの運動ガイドラインが公開されました。詳細はこちらのコンパクトな表にまとめられています。このガイドラインの全体的な特徴として、特に二尖大動脈弁の患者さんでは、2015年の米国のガイドラインよりも、やや制限が緩くなっており、全体として、大動脈拡張がかなり進行するまで許される、となっているのがお分かりになると思います。また、マルファン症候群の患者さんについては、持久力を要する一部のスポーツへの参加も許容される、となっており、接触を伴うスポーツについては、やはり避けるべきとされています。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。
