Pediatric Activity Guidelines - HTAAD
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So in general when we are restricting individuals from activity that is to help them to avoid an aortic event or perhaps disease progression we know aortic dissection is a very rare event. In fact the IRAD registry showed about two to three per 100,000.
一般的に、運動を控えていただくケースには、大動脈イベントを避ける、病気の進行を抑えるといった目的がありますが、大動脈解離に関しては、非常に稀なイベントであることがわかっています。実際、IRADレジストリによると、大動脈解離の発症は、10万人あたり2〜3名となっています。
And in the pediatric side in particular we know that the rates of dissection are much lower. In fact for a study that looked at all hospitalized children in Texas over the course of seven years that incidence was about three out of 100,000 hospitalized children so not children that were at home. 24% of those patients had connective tissue disorders and only five of the patients had dissection at the time of presentation. All of the other events were a complication related to a procedure so if we were to extrapolate, presume the incidence of connective tissue disorder was one in 5,000 of the 3.9 hospitalized children then there would be 780 patients with connective tissue disorders and five of those had an events. That's a 0.6% risk of aortic dissection prior to admission for patients who were sick enough to be hospitalized and none of those patients were under the age of 13, you know, for comparison purposes when we think about risk the risk of dying in a car accident is about 0.9%.
小児における大動脈解離の発症率はさらに低くなることがわかっています。テキサス州における入院中の全小児を7年にわたって調べた研究によると、大動脈解離の発症は10万人あたり3名でした。対象となった全小児の24%が結合組織疾患であり、診察時に大動脈解離を起こしていたのは、わずか5名でした。その他の大動脈イベントは処置による合併症です。そこで、5,000人に1人が結合組織疾患と仮定すると、研究対象となった全小児390万人のうちの780人が結合組織疾患で、大動脈解離を起こしたのはそのうちの５名ということになりますので、小児の入院前の大動脈解離発症率は０.6%となります。また、13歳未満で解離を起こした小児はいませんでした。比較のためにお話ししておくと、交通事故で死亡するリスクは約0.9%です。
And as we've reviewed much of the guidelines that have been generated are really with adults in mind there are no pediatric-specific activity guidelines. There is a recent excellent review of the available literature that was completed by Dr. Shepard and Dr. Braverman. That's referenced there. The overall risk of aortic event in childhood is low even for those with HTADD. This paper in particular looked at Marfan syndrome. Risk of events does increase with age and size of the aorta.
これまで公開された多くの運動ガイドラインを見直してみましたが、成人を対象としたものばかりで、小児に特化したものはありませんでした。こちらの論文は、Shepard先生とBraverman先生による、運動に関する文献の優れたレビューです。小児期における大動脈イベントの全体的なリスクは、遺伝性胸部大動脈疾患のお子さんであっても低くなっています。こちらはマルファン症候群を詳細に調べた論文ですが、イベントリスクは、年齢と大動脈のサイズに応じて高くなっていました。
One thing to note however is that the physiologic effects of sports involvement in young children in many cases may only be minimally different from routine childhood play. This is one of my children who was on this bouncy toy at a playground and this was at the start and after five minutes was quite red in the face and breathing very hard, so it might not be appropriate to exclude children that are very young from routine sporting activities that may or may not involve much vigor.
お伝えしておかなければならないのは、小児がスポーツによって受ける生理学的影響は、多くの場合、日常的な遊びから受ける影響とさほど違わないのではないか、ということです。私が主治医をしているこちらのお子さんは、バネのような遊具で遊び始めましたが、5分後には顔が真っ赤になり、呼吸が苦しくなりました。このことから、日常的なスポーツにも程度があると思いますが、そうした運動から幼いお子さんを除外して考えることは適当ではないのかもしれません。
Bearing that in mind our group put together a proposed physical activity guidance for children with HTAAD and this is not published anywhere. This has not been endorsed by any societies but just kind of a framework to help us to discuss with families. I, I would say that, you know, obviously this needs to be taken in the context of each patient specifically. There's a lot of data on this slide or recommendations. We included something about amusement parks as well because this is a question that is clinically frequently encountered, I get asked this all the time and I cannot find any real data to support a statement one way or the other, so in general this is what our group tends to allow. Certainly as individuals approach the teenage and adolescent years particularly with the increasing intensity of sports around that age we do end up aligning with the guidelines put forth by both the European Society and the American Heart Association and The Marfan Foundation.
このことを踏まえ、我々のグループでは、遺伝性胸部大動脈疾患の小児を対象とした運動ガイドラインの案を作成しました。どこにも発表されておらず、どの学会の承認も得ていませんが、ご家族と話し合う上では役立つ枠組みであると思われます。お分かりになると思いますが、こちらの表はお子さんそれぞれの状況に応じて解釈されるべきもので、多くのデータ（推奨事項）が含まれます。診察時に多くの質問を受けることから、遊園地のアトラクションについての記述も含めました。いずれにせよ、この表の裏付けとなるような実際のデータは見つけることができていませんが、我々のチームでは一般的に使われています。特に、お子さんが10代および思春期に入るとスポーツの激しさが増すことになりますので、欧州心臓病学会、米国心臓協会、The Marfan Foundationが公開したガイドラインと歩調を合わせることになります。
| 日常的運動 | 体育 | 遊園地 | 娯楽的スポーツ | 競争的スポーツ | |
|---|---|---|---|---|---|
| 未就学期 0−5才 |
日常的な子供の遊びを推奨 一日最低3時間以上 |
制限なし （身長が低いことから、動きの激しい乗り物には乗ることは不可能） |
制限なし （負荷は通常の遊びとほぼ同じ） |
||
| 幼少期 5−9才 |
適度な運動を推奨 ほぼ毎日60分 |
制限なし （休憩の申し出があった時には許可を与えること） |
身長がクリアできれば制限なし 動きの激しいジェットコースターは避ける 急発進・急停止の乗り物は避ける |
制限なし （負荷は通常の遊びとほぼ同じ） |
制限なし （負荷は通常の遊びとほぼ同じ） |
| プレティーン 10-12才 |
適度な運動を推奨 ほぼ毎日60分 |
評価に関わる、タイムを計測する徒競走 および懸垂の競争は避ける （休憩の申し出があった時には許可を与えること） |
体型が大きくなり、動きが速くなるとリスクが上昇する。接触型のスポーツは避ける | 体型が大きくなり、動きが速くなるとリスクが上昇する。接触型のスポーツは避ける | |
| ティーン・思春期 12才〜 |
適度な運動を推奨 ほぼ毎日60分 |
注意※を要する | 禁止 （ACC/AHAガイドラインに従う） |
上記表は、個々の患者と患者の疾患、既往歴を踏まえ、担当チームとの話し合いのうえで利用すること
- 必要な時にはいつでも休憩を取れるようにする。
- 運動効果は適度な運動により得られるのであって、これを超えるレベルの運動は必要ない。
- 保護装具（ヘルメット、保護メガネ）を常に着用する。
- 上記表は、穏やかな大動脈拡張の患者（zスコア>4）に適用してはならない。
- ※注意：場合によっては、娯楽的スポーツでも非常に競争の激しいスポーツとなることがある。（例えば、中学2年生以上のバスケットボールの試合は、第三者的には非常に激しいスポーツに見える）
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
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