海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈基部および上行大動脈の散在性大動脈瘤手術


Surgery for Sporadic Aortic Aneurysms of the Aortic Root and Ascending Aorta

 

On behalf of the GenTAC alliance I'll be speaking on surgery for sporadic aneurysms of the aortic root and ascending aorta. My name is Chris Malaisrie. I'm a cardiac surgeon at Northwestern Memorial Hospital and professor of surgery at Northwestern University. I also serve on the Marfan Foundation Professional Advisory Board. Today I'll be referencing two important clinical practice guidelines: one from the Americans recently published in 2022 and the second from the Europeans published in 2014.

 

GenTACを代表して、大動脈基部および上行大動脈における散在性動脈瘤に対する外科手術についてお話しさせていただきます。クリス・マレイザリと申します。ノースウェスタン記念病院の心臓外科医であり、ノースウェスタン大学の外科教授をしています。また、The Marfan Foundationの専門家委員を務めています。本日は、米国で最近公開されたガイドラインと2014年に欧州で公開されたガイドラインの2つの重要な臨床ガイドラインを参照しながらお話を進めます。

 

I'll first discuss appropriate timing for aortic surgery for patients with aortic aneurysm. Recent 2002 American guidelines on aortic disease features an option for earlier surgery for patients with aortic aneurysm particularly done by experienced surgeons in a multi-disciplinary aortic team previous threshold for aortic surgery was 5.5cm. This has been pushed lower to an aneurism size of 5.0cm. 

 

初めに、大動脈瘤の患者さんの適切な手術タイミングについてお話しさせていただきます。大動脈疾患に関する2022年の米国ガイドラインでは、大動脈瘤患者さんの早期手術の選択肢について取り上げられています。特に、複数の専門領域の医師からなる大動脈チームにおける、経験を積んだ外科医による執刀の場合、以前の手術閾値は5.5cmとなっていましたが、これが5.0cmへと引き下げられました。

 

The normal size of the ascending aorta is 3.2cm and as this bell-shaped curve shows most people have aortas ranging from 2.5 to 3.5cm it is very uncommon for people to have an aneurysm of 4.0cm or greater.

 

上行大動脈の標準的な太さは3.2cmであり、こちらの釣鐘型の曲線が示すように、大部分の人々において大動脈の太さは2.5〜3.5cmとなっていますので、4.0cm以上の動脈瘤となることは非常に稀です。

 

But it is in these aneurysm patients that we're most concerned about aortic dissection and this study shows that of people who do have an acute type A aortic dissection that's a tear in the ascending aorta that the average size aorta in this group is 5.3cm. The risk of aortic dissection, which is a surgical emergency, increases as the aneurysm gets larger. 

 

ですが、こうした大きさの動脈瘤をお持ちの患者さんで最も懸念されるのは大動脈解離です。この研究では、上行大動脈に亀裂が生じるA型解離を発症した患者さんでは、大動脈の平均の太さは5.3cmでした。動脈瘤が大きくなるに従って大動脈解離のリスクは高まります。

 

This diagram shows that that risk increases steeply after 5.0cm. It's studies like these that help inform physicians as to when aneurysms need to get repaired. 

 

こちらのグラフから分かるように、大動脈の太さが5.0cmを超えると、大動脈解離のリスクは急激に高まります。こうした研究のおかげで、大動脈瘤の修復時期についての判断がしやすくなるのです。

 

Hence current clinical practice guidelines by both the Americans and Europeans favor aortic surgery when the aneurysm reaches 5.5cm. There are other risk factors that should be considered, which include rapid growth, symptoms or small stature and plan pregnancy. New in the 2002 American guidelines is a recommendation to proceed with surgery at an even lower threshold of 5.0cm provided that that operation could be performed by an experienced surgeon in a multi-disciplinary aortic team. 

 

こうした背景から、米国・欧州のガイドラインでは動脈瘤が5.5cmに到達した時点での手術を推奨しています。その他に検討すべきリスク因子としては、瘤の急激な拡張、自覚症状、低身長、妊娠の予定などがあります。米国のガイドラインの新たな項目として、複数の専門医からなる大動脈チームにおける経験豊富な外科医による執刀の場合には、より小さな5.0cmが閾値となります。

 

I'll next discuss what type of operations are offered for patients with aneurysms of the aortic root and ascending aorta. New in the 2002 American guidelines is the option of the valve sparing aortic root replacement for patients with aortic root aneurysm. Patients with an aortic root aneurysm will require an aortic root replacement and there's two ways to do this operation: one is with a valve replacement also called the Bentall Procedure. The other is to do a valve sparing aortic root replacement otherwise called David Procedure or the Yacoub Procedure. 

 

大動脈基部および上行大動脈に動脈瘤のある患者さんに推奨される術式についてお話しします。2022年の米国ガイドラインでは、大動脈基部動脈瘤の患者さんについては、自己弁温存大動脈基部置換術が選択肢として挙げられています。大動脈基部動脈瘤の患者さんについては、二種類の手術方法があります。一つ目は弁を置換する方法で、ベントール術と呼ばれます。もう一つは、弁を温存する方法で、デヴィット術あるいはヤクー術と呼ばれています。

 

Depicted here is the aortic root replacement with a valved conduit, so the diseased aortic root, which is too big, is intersected along with a native aortic valve. It is replaced with a conduit that consists of a valve which can either be mechanical or a biologic valve which is housed inside a Dacron graft as a single unit.  

 

こちらの図は、弁付きの人工血管を使った大動脈基部置換術です。病変した大動脈基部は非常に大きくなっているので、大動脈弁とともに切除し、この部分を、中に機械弁あるいは生体弁が付いた人工血管と交換します。

 

Aortic root replacements can also be done with a valve sparing technique. Here in panel A you can see a heart with a large aortic root aneurysms shown by the bulge in the middle. In the B panel the aortic aneurysm is completely resected, sent to the pathology. In panel C the diseased aorta is replaced with a Dacron graft and most importantly the native aortic valve is spared and repaired if needed. The valve is resuspended inside the Dacron graft where it functions normally. Panel D shows the completed repair with the valve inside the Dacron graft. The aneurysm is completely replaced. Coronary arteries are re-implanted. 

 

大動脈基部置換術に関しては、自己弁を残す方法もあります。こちらのAの図は、大動脈基部の中間部分が大きく膨らんだ心臓の絵です。Bの図は、大動脈瘤が完全に切除されています。切除された部分は病理検査に送られます。Cの図は、切除された大動脈の一部が人工血管で置換されています。重要なのは、患者さん自身の大動脈弁はそのまま残され、必要に応じて修復されるということです。人工血管の中に縫い付けられた大動脈弁は正常に機能します。Dは完成図です。動脈瘤は完全に取り除かれ、冠動脈も縫い付けられています。

 

The new recommendations rely on increasing data that shows that valve sparing aortic root replacement can improve survival when compared to patients who have a Bentall procedure. We along with other institutions have shown in a propensity fashion the patients who do get the David procedure live longer than patients who get a Bentall procedure. 

 

自己弁温存大動脈基部置換術は、ベントール術との比較で、生存率を改善させる可能性があるとの新しい推奨事項があり、これは多くのデータに基づいたものです。我々は他の医療機関の協力を得て、デヴィット術の患者さんでは、ベントール術を受けた患者さんよりも長寿の傾向があることを示しました。

 

This is led to current clinical practice guidelines both by the Americans and Europeans that give a nod towards valve sparing aortic root replacements for patients with aneurysms of the aortic root as long as it's done by an experienced surgeon in a multi-disciplinary aortic team.

 

この結果が、米国および欧州における現在の臨床ガイドラインへとつながりました。様々な専門医から構成される大動脈チームでの実績のある外科医による執刀であれば、自己弁温存大動脈基部置換術が推奨される、というものです。

 

In summary there are two new features of the 2022 American guidelines on aortic disease. The first is that elective aortic surgery is now reasonable for patients with aneurysms of 5.0cm compared to 5.5cm in previous aortic disease guidelines as long as it's performed by experienced surgeons in a multi-disciplinary aortic team. The second is that those same experienced surgeons should be able to offer the valve sparing aortic root replacement for patients with aortic root aneurysm.

 

まとめです。2022年の米国ガイドラインには、2つの特徴があります。一つ目は、選択的大動脈手術は、大動脈瘤のサイズが5cmで推奨されるというものです(以前のガイドラインでは、5.5cm)。ただし、様々な専門医から構成される大動脈チームでの実績のある外科医による執刀が必要です。二つ目は、経験を積んだ外科医は、大動脈瘤の患者さんに対して、自己弁温存大動脈基部置換術を施行できるようにしておくということです。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。