Insights on Ocular Management for Marfan Syndrome
8:51-14:23
We get into that a little bit more, so this is the real patient and they do have another condition not, other than dislocated lens. You can get this called a presenile cataract. Cataract is, I typically tell my patients, that cataract is not even a disease. It's just a condition related to the aging process. Everyone gets a cataract. You live long enough, you need a cataract surgery. Typical patients they presented to, to me with a visually significant cataract is in their late 60s, early 70s. Some patients wait until 80s they're functioning well but that's a typical age. Marfan patients’ cataract can occur even 10, 20 years prior to the general populations, not that common, I see some patients in their late 50s and even early 50s. They get visually significant cataract that we have to do the cataract surgery.
では、他の眼の疾患も見ていきましょう。こちらは実際の患者さんの画像です。マルファン症候群の患者さんは、こちらの患者さんのように、初老性白内障になる可能性があります。白内障とは、実は病気ではありません。加齢に伴って生じる状態のことです。誰もが経験しますので、高齢になると手術が必要になります。私が診察するような重度の白内障の患者さんは、通常60代後半から70代前半です。80代まで問題がない方も一部おられますが、白内障で病院の受診が必要となるのは通常、このくらいの年齢とお考えください。マルファン患者さんの場合、白内障は一般集団よりも10～20年早く発症することがあります。それほど多いわけではないのですが、私が診察した患者さんには、50代後半、50代前半の患者さんもおられました。見え方に大きく影響することから、手術が必要となるのです。
How do we do the cataract surgery? This is a cartoon showing how we do the cataract surgery. We make incision in the clear cornea, which doesn't have a blood vessels whatsoever, so you put up the probe inside the eye. You're not going to cause any bleeding and here shows the lens again suspended by those ligaments, those zonules and you, the lens is, is kind of oval shape and you wrap around by this layer called the capsule. You generally make an opening in the anterior portion of the capsule and you put a probe into this cloudy lens, you break it down, you emulsify it, you suck it out. At the same time when it's gone, you leave the capsule behind and the capsule is still suspended by, by the zonules, so you put artificial lens through this the same incision, the lens can be folded into the injector. This is artificial lens. We call it the IOL, intra-ocular lens. You put into the capsular bag, done. 5, 10 minutes, you know, on average your procedure is done, patient is awake and it's just nice surgery.
白内障手術の方法ですが、こちらの図のように角膜を切開します。角膜に血管などはありません。その切開した箇所からプローブを眼の中に挿入します。この時、通常、出血は起こりません。レンズはチン小帯により吊り下げられています。レンズは楕円形をしており、カプセル（水晶体嚢）で包まれています。このカプセルの前方を切開して、曇ったレンズの中にプローブを差し込み、細かく砕いて吸い出します。その後、カプセルはそのままにして、切開した箇所から、人工レンズを挿入します。人工レンズは、インジェクターと呼ばれる挿入器具の中で折りたたまれています。右側の画像が人工レンズで、眼内レンズ（IOL）と呼ばれます。眼内レンズをこのカプセルの中に入れれば、手術完了です。平均5〜10分で終わる手術です。
This is the normal way to do the surgery but guess what? If you need to put, take something out the lens is, the physiological location is behind the pupil, okay? It's called a posterior chamber. That's the normal location of the lens. You take something out, take the diseased tissue out, put a normal or healthy tissue or artificial tissue inside eye. You want to put it into the physiological position, in that case, is in the posterior chamber behind the, behind the pupil. That's the normal way to do this. If you want to do this you really need to have this healthy zonules. They will have to suspend the lens in the, in the position and that is a problem for Marfan patients. You don't have a strong sturdy zonules. The whole bag can be lost during the surgery. That is the challenging of aspect of cataract surgery.
これが一般的に行われている白内障手術です。レンズは瞳孔の後ろにある後眼房と呼ばれる場所にあります。悪くなったレンズを取り出して、新たに眼内レンズを入れる場合も、通常は後眼房になります。この場所に眼内レンズを吊り下げることになりますが、これが可能となるのはチン小帯が丈夫な場合です。そのため、この組織が弱いマルファン患者さんでは問題になります。手術中にカプセルごと行方不明になることがあり、このことがマルファン患者さんの白内障手術を難しくしているのです。
When you cannot do that you still want to put the lens, the artificial lens in the physiological position. You can suture the lens, still put it behind the pupil. You make a sclera flap and you put a lens there. You use the suture to secure the lens into the eyewall because you don't have the zonules to support the lens and then when you do this you need to suture the lens into the sclera wall. Guess what? Sclera is filled with the connective tissue and Marfan disease falls in the connective tissue disease category and sometimes the sclera is just not sturdy enough.
通常の手術ができない場合でも、眼内レンズを固定させる方法があります。それは、強膜にフラップを形成して、眼内レンズを強膜に縫い付ける方法です。ですが、強膜もまた結合組織で満たされているために、マルファン症候群の患者さんでは、強膜に十分な強度がないことがあります。
I want to bring this up because I've been asked quite often, you know, through just online chat, people ask the question that they hear this pretty fancy word: the Yamane procedure. It is actually it's a cool procedure but again you still need to use a sclera wall to secure the artificial lens if you want to put the lens into posterior chamber. It's just a different technique. We call the sutureless cataract surgery. You really don't need to put the suture at all. You put the lens in the position, you use a cautery to cinch the, the the end of the lens and you bury it and you're done with it and this is something is fairly new. We've been doing this more and more but again you're relying on the stability of the sclera wall, which is part of the connective tissue.
チャットで何度も質問をいただくので紹介します。山根法と呼ばれる手術法です。素晴らしい術式ではあるのですが、後眼房に眼内レンズを入れたいのなら、やはり強膜を利用してレンズを固定しなければなりません。術式としては既存のものとは異なり、我々は縫い付けない白内障手術と呼んでいます。眼内レンズを所定の場所に置いて、レンズの端にある支持部を、熱を使って抜けない様な形にして強膜に埋め込むというもので、縫い付け不要です。かなり新しい術式であり、この術式が使われるとも増えてきたのですが、やはり、結合組織の一部である強膜の安定性に影響されます。
Sometimes you just cannot do this safely. You just have to put the lens in the different position. You can put the lens in the anterior chamber. Now you look at eye en face directly looking at someone's eyes. Now you're seeing the lens right. That's called iris claw and you really claw the the artificial lens into the iris and that's another way to do it.
眼内レンズが後眼房に安全に挿入できない場合、前眼房に入れることもできます。こちらは眼を真正面から見た画像ですが、眼内レンズが見えると思います。これはアイリスクローレンズと呼ばれ、虹彩（アイリス）をレンズの両端にある爪（クロー）で挟んでいます。
Another way to do is put an anterior chamber lens. The lens is designed in the shape and that would stay on, on the surface of the iris. You're literally using the iris to support the artificial lens. Pros and cons and many aspect you need to take into consideration, so that's dislocated lens and the presenile cataract formation.
前眼房に挿入する眼内レンズもあります。特別に設計されたレンズで、虹彩を利用してレンズを固定します。いずれにせよ、それぞれ長所と短所がありますので、多くの点で検討が必要です。
The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.
The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。
