海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

脳脊髄液露出症と側彎症の関係について


Scoliosis Management & Surgical Options for Marfan Syndrome

32:14-33:41

 

Q:

Can you talk a little bit about whether there's a connection between a CSF leak and cases of scoliosis?

 

脳脊髄液漏出症と側彎症との関係について教えてください。

 

A:

CSF leaks usually don't happen by themselves without some kind of a provocation or an invasive intervention. So surgery can certainly lead to a CSF leak. It isn't something that we typically see in most scoliosis patients, but putting in hooks or doing anything around the dura in Marfan patients - that dura is very weak and it's more prone to just start leaking even if you don't do anything drastic to it. If you just kind of brush by it with a hook or brush by it with any kind of a surgical instrument, it will sometimes start leaking. Not every Marfan patient has severe dural ectasia, but some do. Dural ectasia is often a result of scoliosis surgery.

 

脳脊髄液の漏出は、通常、自然に起こることはなく、侵襲的な治療、つまり外科手術がが行われた場合に起こることがあります。大部分の側彎症の患者さんにおいて、一般的にみられる症状ではありませんが、マルファン患者さんの場合、硬膜が非常に弱いので、手術でフックを挿入するなど、硬膜周辺で行う処置の際には、例え硬膜に対して侵襲的な治療を行わない場合であっても、脳脊髄液が漏れやすくなります。単にフックや手術器具などが硬膜に触れただけでも、この状態になることがあるのです。全てのマルファン患者さんが重度の硬膜拡張というわけではないのですが、中には重度の患者さんもおられます。多くの場合、硬膜拡張は側彎症手術がきっかけで発症します。

 

I would say in our study we had about 20% of people who had a CSF leak, but to see it happening without surgery is only about a rare thing of about probably a few percent of Marfan patients will have a spontaneous CSF leak.

 

我々の研究では、脳脊髄液漏出症の患者さんは2割ほどでしたが、側彎症手術を受けずに発症していた患者さんは珍しく、マルファン患者さんで脳脊髄液が自然に漏れるのは、数%といったところだと思います。

 

The symptoms that make you know you have it include sometimes a headache or just fatigue or pain in your arms and legs that is unexplained otherwise.

 

脳脊髄液漏出症の自覚症状としては、原因不明の頭痛や疲労、四肢の痛みなどがあります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。