海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群における脳脊髄液漏出症からの回復について


Scoliosis Management & Surgical Options for Marfan Syndrome

 

33:44-34:38

 

Q:

In the event of a spinal fluid leak, does it take patients with Marfan syndrome a longer time to heal as opposed to somebody who does not have a connective tissue disorder?

 

マルファンだと脳脊髄液漏出症の回復には、結合組織疾患でない人よりも時間がかかるのでしょうか?

 

A:

Unfortunately, as you can guess, the answer is yes. The main treatment is just recumbency, in other words, using gravity to prevent the pressure building up above the CSF hole or the leak point. So it's not, so there's less pressure above and less need to restrain a highly pressurized column of fluid. It does seem to take longer for them to heal as well. Often times there's no surgical treatment for it because going in and sewing up the leak is just going to lead to more leaks in most cases. So we try to let the body seal it and just drain it off somewhere else by aspirating it or shunting it to another body part.

 

残念ながら、おっしゃる通りです。脳脊髄液漏出症の主な治療法は、横になっていることです。どういうことかというと、脳脊髄液が漏れている部位より上の部分に圧力がかからないようにするということです。横になると、その部分の圧力は減少しますし、脳脊髄液で圧力が高まった脊柱を支える必要がなくなります。やはりマルファン患者さんでは、回復に時間がかかるように思われます。多くの場合、外科手術は行われません。なぜなら、漏出部位を縫い合わせることによって、大部分のケースで漏出箇所が増えてしまうからです。そのため、漏出液を吸引したり、別の部位へと移動させたりしながら、破れた箇所が自然に塞がるのを待つことになります。

 

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