Scoliosis Management & Surgical Options for Marfan Syndrome
11:37-16:01
More on dural ectasia. This is present in over half of Marfan patients, same thing in Loeys-Dietz syndrome and Ehlers-Danlos syndrome. What, what is it exactly? It's a dura that gets larger and wider as to go down the spine, from the sacrum, from the fourth lumbar vertebra to the sacrum it gets wider as opposed to normally getting narrower. Some people will even have a telltale sign of an anterior meningocele, which is a sack of fluid dissects outside the spine and goes into the pelvis with ??? and, and dura is typically a tube that protects the spinal cord just like the aorta is a tube that controls and conducts your blood. It's a very analogous phenomenon in Marfan people.
では硬膜拡張について説明します。硬膜拡張はマルファン患者さんの半分以上にみられます。ロイス・ディーツ症候群やエーラス・ダンロス症候群でも同程度の割合です。硬膜拡張とは、第4腰椎から仙骨にかけての硬膜が拡張している状態です。通常、この部分は徐々に細くなっていきます。一部の患者さんでは、髄膜瘤が前方に飛び出しているのがはっきりわかることがあります。髄膜瘤とは、液体が溜まった袋が背骨から飛び出し、骨盤内に到達している状態です。硬膜とは、脊髄を守っている管のようなもので、中を流れる血液をコントロールしている大動脈と同じような構造です。マルファン症候群では、大動脈と同様に硬膜も拡張するという点で、非常に似通った現象が起こっているといえます。
So you can see here on the MRI on the right you can see how the the vertebrae are scalloped by the presence of the dural ectasia. The discs don't get scalloped but the bones get scalloped.
右側のMRI画像にあるように、硬膜拡張によって椎骨が波状に変形しているのがわかります。椎間板が波状になることはありません。
How does dural ectasia develop? We think it develops because of spinal fluid pulsations against the bone and that in turn dilates the weak dura that erodes the vertebra body. There may also be signaling effects with TGF beta being present on the surface of the dura and leading to more reabsorption of the bone and thinning of the pedicles and so forth.
硬膜拡張は、脳脊髄液が揺れ動いて硬膜の弱い部分が押し広げられることで発症すると考えられています。拡張した硬膜により椎体が削られることになります。また、硬膜の表面に存在するTGF-βの影響により、骨の再吸収が進み、椎弓根などの骨が薄くなっている可能性もあります。
Does dural ectasia cause pain? Not always. We did a case control study of people in the middle ages of adulthood. The dural ectasia group had more pain but not all the dural ectasia patients had pain. There were some even with the pronounced dural ectasia like you see on the right that had no pain whatsoever, so we don't know why some do and some don't but it probably has to do with whether the dural ectasia putting pressure on your bone or pressure on your nerves or kinking and twisting up the nerve roots into the dural sack. What you do about it is still a work in progress. We tend to patch up areas that are ballooning out and sent it to other places when needed but we wish there was a better biological solution.
硬膜拡張による痛みは、必ず起こるというわけではありません。中年期の患者さんを対象に、我々が実施したケースコントロール研究があります。硬膜拡張のあるグループのほうが痛みを強く感じていたものの、硬膜拡張のある患者さん全員が痛みを感じていたわけではありませんでした。右側の画像のように、硬膜拡張がはっきりと現れている患者さんも含まれていましたが、全く痛みを感じていませんでした。痛みが出る人と出ない人に分かれる理由はわかっていませんが、おそらく、硬膜が拡張することで骨や神経に圧力がかかっている、あるいは硬膜の中で神経根がねじれていたり、よじれたりしていることに関係があるのではないかと思われます。治療法についても研究が続けられています。膨らんだ箇所にパッチを当てて、脳脊髄液による圧力を分散させる方法が用いられることが多いのですが、より効果の高い生物学的な治療法が登場することが期待されます。
The symptoms associated with dural ectasia include pain in the very low part of the back, right down to the sacrum, not in the middle of the back. Also headaches are seen in many people with dural ectasia and we think that's because with dural ectasia there's a lot more spinal fluids shifting up and down and that can create a draining pressure on the, the brain and the dura of the brain. Also they can have leg pain like you would with this herniated disc or sciatica and even they can typically have pelvic pain and perineal pain in the area of the rectum in the perineal area where dural ectasia is more pronounced.
硬膜拡張の症状には、仙骨の下あたりの痛みがあります。背中の中心が痛くなるということはありません。また、硬膜拡張の多くの患者さんに、頭痛がみられます。理由としては、硬膜拡張によって脳脊髄液が上下に移動することで、脳や脳を包む硬膜に圧力が加わるからです。また、椎間板ヘルニアや坐骨神経痛の時のような脚の痛みもあります。そのほかには、骨盤の痛みや直腸周辺の会陰部の痛みもあります。こうした部位では、硬膜拡張が顕著にみられます。
Does it get worse? Many people wonder whether they should do something about it while it's small because it will get worse. The answer is it doesn't always get worse. We did a 12-year follow-up of patients with dural ectasia, got a repeat of MRI and found that in fact severe dural ectasia does not always get worse. It depends on how old you are. The ones that got worse and maybe mainly over the age of five.
硬膜拡張が悪化するかどうかについてですが、悪化するのなら、拡張が小さなうちに何かしたほうがいいのではないかと考えていらっしゃる方が大勢おられます。実際は、必ずしも悪くなるというわけではありません。12年間にわたって硬膜拡張の患者さんを追跡調査した研究を行いました。MRIを繰り返し受けていただきましたが、重度の硬膜拡張は必ずしも悪くなるわけではないという結果が得られました。悪化するかどうかは年齢に依存しており、大部分は5歳以上で悪化していました。
Here's an example of a 48-year-old male with moderate dural ectasia. In 1998 and 11 years later you can see the dural ectasia is essentially about the same size.
こちらは、中度の硬膜拡張がみられる48歳男性の画像です。1998年と11年後の2019年の写真ですが、硬膜拡張の大きさはほぼ同じ大きさです。
So we actually did a statistical analysis of this group. We find the volume of the dura from one period in 2008 to the later period in 2009. The calculated volume with dura was not actually any greater in the later group than in the earlier group.
実際にこのグループを使って統計的な解析をしました。2008年と2009年で硬膜の体積を比べると、計算値で最初のグループと後のグループで大きな違いは見られませんでした。
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