Keeping Your Spine, Limbs, and Feet Healthy in Marfan and Related Conditions
9:01-12:40
Dural estasia is probably a term you've heard because it can cause symptoms and also cause concern in many people with Marfan syndrome. Some would say that almost all Marfan patients have it to some degree as the Loeys-Dietz patients.
硬膜拡張という言葉は皆さんおそらくご存知のことと思います。症状もありますし、悩んでいらっしゃる患者さんも多いと思います。ロイス・ディーツ症候群の方と同じく、マルファン症候群の方のほぼ全員にある程度、硬膜拡張が認められる、という説もあります。
And it basically consists of a scalloping of an anterior sac of dura and this will be clear what dura is. Dura is a tube that supposed to be tough tissue, almost like burlap. It covers the spine and protects spinal cord and ??? fluid, contains the clear fluid called spinal fluid.
硬膜拡張の基本的所見は、この画像からわかるように硬膜の前方が波打った状態になっていることです。硬膜とは、麻袋のように丈夫な管で、脊柱を覆い、脊髄を保護し、中は透明な髄液で満たされています。
In Marfan syndrome, this dura is more ??? and we studied electron-microscopically showing that the dura is not tough anymore but it becomes thin and whole of it can be very stretchy and so the spinal fluid pulses and gravity makes this dura stretch out, they dilate so that more space causes pressure on the spine and even can cause some pressure on the nerves.
電子顕微鏡を使った研究により、マルファン症候群では、硬膜が弱くなるのではなく、薄くなり、全体的に非常に伸びやすくなることがわかりました。そのため、髄液が振動し、重力により硬膜が外側に拡張することになります。その結果、硬膜内の空間が広くなることで、脊柱や神経に圧力がかかるのです。
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