Children's Heart Issues in Marfan, Loeys Dietz, and vEDS - Virtual Symposium Series (4/9/19)
20:28-25:06
Now, what about those aorta z-scores (ARz) scores? In adults with Marfan syndrome, Loeys-Dietz or Ehlers-Danlos syndrome, most of the medical and surgical decisions are based on the absolute dimension with how big is aorta in centimeters, for example. However, in growing children there are limitations to using absolute dimension alone. For example, an aorta in a three-month-old is going to be a lot smaller naturally than aorta in an adult.
では、Zスコアについて説明します。マルファン症候群やロイス・ディーツ症候群、エーラス・ダンロス症候群の成人では、医学的判断や手術実施の判断では、実際の大動脈の太さ（単位の例はセンチメートル）が用いられます。しかし、成長期の子どもの場合、実際の太さだけでは判断できないことがあります。例えば、3歳児の大動脈は成人と比較してかなり細いです。
So the z-score can help us to understand how, you know, what, what should the aortic size be for any given body size and we can use the aortic root diameter z-score or ARz correcting for body surface area, which is basically body size. And this allows us to assess the severity and progression over time.
Zスコアを用いることで、体の大きさに対し、適切な大動脈の太さがどのくらいかがわかります。大動脈基部の直径を、体表面積（体の大きさ）に合わせて調整したものがZスコアです。これにより、時間経過における重症度および進行度の評価が可能になります。
So, if the z-score stays the same, that means aorta is growing in a growing child in proportion to the rest of the body. If the z-score is increasing, that means the aorta is growing faster than the rest of the body and this should raise some concerns.
Zスコアに変化がない場合、成長期の子どもの大動脈は体の成長とともに大きくなっているということです。Zスコアが大きくなっている場合は、体の成長よりも大動脈の拡張速度が速くなっているということなので、憂慮すべき事態です。
So here's a plot of various aortic root measurements over time in a patient that was followed here at Boston Children's Hospital from age about four to at least the more recent exam at almost age twenty-five years.
このグラフは、ある患者さんをBoston Children's Hospitalで、4歳から直近の検査時（約25歳）までを追跡調査し、測定した大動脈基部の太さを経時的にプロットしたものです。
And what you see in the blue lines here is what would be expected, what the expected aorta measurement would be for most people and 95% of people will have aortic measurements within the two skinny lines and the average is the dark line in the middle and here you can see that most of the measurements in this particular patient has been have been just a little bit above the line, meaning that there has been a mild aortic dilation that has stayed mild over the course of twenty years.
大動脈基部の太さを測定した方の測定値の大部分（95%）は、この青い2本の線の間に収まります。真ん中の黒い線は平均値です。この患者さんでは、青い線の少し上に測定値がプロットされていますので、軽度の大動脈拡張があり、それが20年間継続しているということです。
And you can see here on the graph of z-score over age. That the z-score is basically the bouncing between two and three for many years and this is a typical pattern for someone who is mild aortic root dilation. The aortic root z-score stays about the same, the aorta keeps growing in proportion to the patient.
下のグラフは年齢に対するZスコアのグラフです。Zスコアは長年に渡り、2と3の間を行ったり来たりしています。これは軽度の大動脈拡張がみられる方の典型的なパターンです。Zスコアはだいたい同じで、大動脈は患者さんの成長に従って太くなっているということです。
In this patient here, another patient with more moderate aortic dilation, you can see the measurements are slightly higher above the line and the z-scores are in the 4 to 6 range.
こちらは中度の大動脈拡張がある患者さんのグラフです。測定値は青いラインより上側にあり、Zスコアは4～6の間です。
In this case, we have a child with more severe aortic root dilation followed from birth. (oops, what happened here. Here we go, sorry about that.) And you can see in this patient, the z-score has gradually increased over course of many years. (Can you hear me now? Yeah, we hear you and we see, so go ahead. Okay great, so I'm sorry about that. ) So here in this patient again followed from birth to age 20s. You can see a gradual increase in z-score to severe levels and then, of course, the aortic root is normal-sized after surgery.
この症例は、より重度の大動脈拡張のあるお子さんのグラフです。出生時から20代までの追跡調査の結果です。Zスコアは時間経過とともに大きくなり、重度のレベルに達していますが、術後は当然、大動脈基部の太さは正常なサイズに戻りました。
This is a rare case in the child who has the so-called neonatal or infantile Marfan syndrome where the the aortic root was rapidly growing in the first three months of life, so you can see that the z-score was seven and a half right at birth and by three months of age, the z score was 15. This is very atypical but made us worry quite a bit and there was repair of aortic root at three months of life.
こちらは稀な症例で、いわゆる新生児マルファン症候群の小児のグラフです。生後三ヶ月で大動脈基部は急激に太くなっています。Zスコアは誕生直後は7.5で、生後3ヶ月で15になりました。非常に珍しい症例で、非常に気がかりではあったものの、生後3ヶ月の時点で大動脈基部を修復しました。
So what are some common things to think about with the aortic z-scores? Z-scores in the seven or higher range are pretty uncommon.
Zスコアについて一般的に考えるべきことは、Zスコア7以上は非常に稀であるということです。
For most patients, z-score, the aortic z-score generally stays about the same or slowly increase. And so for most patients with Marfan syndrome and Loeys-Dietz syndromes, we expect their aortic z-score to stay in the same or slowly increase over many years.
大部分の患者さんでは、Zスコアは通常、一定であるか、あるいは緩やかに増加します。そのため、マルファン症候群、ロイス・ディーツ症候群の患者さんの大部分では、Zスコアは時間経過に従い、一定であるか徐々に大きくなると予想されます。
But again, the important take-home messages is in growing children despite a stable z-score, the aorta continues to get bigger.
ですが、成長期のお子さんでは、Zスコアが安定していても、継続して大動脈は太くなっていくということは重要ですので覚えておいてください。
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