海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群をはじめから ~大動脈基部~


Marfan Syndrome Management: Back to Basic

 

26:12-28:05

 

The aorta is the largest vessel in the body. It accepts blood from the heart and distributes it to the rest of the body. On the left side is the normal aorta. It's spinning because this is a CT scan where we've taken everything away and just took a picture of the aorta and the aortic root is right down here so the heart is digitally subtracted. All you see is the aortic root. There's the aortic valve and these little mustache looking things are called the coronary arteries. These are considerations that the surgeons have to make when they do aortic root surgery. 

大動脈は身体の中にある最も太い血管です。心臓から送られる血液を全身へと運びます。左側の図が正常な大動脈です。CT画像なので回転していますが、不要な部分は取り除き、大動脈だけ残してあります。先が切れている部分が大動脈基部で、その先には心臓がありますが、やはり消してあります。大動脈基部の内部には大動脈弁があり、このひげのようなものは冠動脈です。心臓外科医は大動脈基部の手術にあたり、大動脈基部や大動脈弁、冠動脈の状態を考慮しなければなりません。

 

This panel here is fairly typical of an aortic root aneurysm that Marfan patients get so the entire root is too big and it tapers down to normal size aorta distally so this is normal anatomy here and Marfan anatomy to the right if you have an aortic root aneurysm.

Marfan患者さんに典型的にみられる大動脈基部が右の画像です。全体的に膨らんでおり、基部から離れるに従い正常な太さになっています。

 

The aortic valve can be affected also by the aortic aneurysm so the aortic valve is a one-way valve that makes sure that the blood travels in one direction only so as the heart beats blood will go through the aortic valve to the rest of the body and will not allow the blood to come backwards into the heart. Sometimes when the aortic aneurysm gets too large it stretches out the aortic valves those leaflets that you see don't come back together and valve is allowed to leak backwards in the heart. These can this condition can cause symptoms. We call it aortic regurgitation or aortic insufficiency and if left alone too long can cause heart failure.

大動脈基部が瘤になることで、大動脈弁にも影響が及ぶことがあります。心臓が脈打つ度に血液は大動脈弁を通って全身に送られます。大動脈弁は一方通行なので、血液が心臓に戻ることはあってはならないことです。しかし、基部が大きく膨らむことにより、大動脈弁が引き伸ばされ、しっかり閉じなくなることがあります。すると血液が弁から漏れ、心臓に戻ってしまうのです。血液の逆流により症状が出ることもあり、この状態を大動脈弁逆流あるいは大動脈弁閉鎖不全症と呼びます。長く放置することで、心不全に至ることもあります。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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