海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群をはじめから ~大動脈解離~


Marfan Syndrome Management: Back to Basic

 

28:09-30:19

 

The goal of surgery when you see us is to prevent aortic dissections. There's two times that you're going to meet a cardiac surgeon: one is electively in clinic and we can have small talk and we have time to plan any operations you need; the second time is when you have an aortic dissection and the tone of that conversation is going to be much, much more serious because aortic dissections are in emergency. 

外科手術の目的は大動脈解離を防ぐことです。皆さんが心臓外科医を必要とする状況には2種類あります。まず、待機手術です。この場合、手術に向けた準備を整える時間もありますし、簡単な会話を交わす余裕もあります。そして2つ目が、大動脈解離を発症した時です。緊急事態であるため、医療者同士の会話は、かなり切迫したトーンになります。

 

And these are symptoms that all patients with Marfans should be aware of because they represent something that could be drastically wrong with the aorta. Most patients will tell me that they have severe tearing chest pain that could go to the back but some patients have non-specific symptoms such as belly pain, symptoms of stroke, leg pain and leg paralysis. All these are related to the fact that the dissection can interfere with blood flow to all the organs in the body. 

Marfan患者さんが知っておかなければならない大動脈解離発症時の症状はこのスライドにあるとおりです。いずれも大動脈が非常に危険な状態にあることを示しています。大部分の患者さんは、胸が裂けるような激痛を訴え、その痛みは背中に移動していくこともあります。しかし、中には腹痛や脳卒中の症状、下肢の痛みや下肢の麻痺といった、胸痛以外の症状がみられる患者さんもいます。これらの症状はいずれも、各臓器への血流が解離により遮断されたことに起因しています。

 

The emergency room is obligated to get a CT scan in any Marfan patient, who complains with such symptoms in order to evaluate for this aortic dissection and it's important to understand that this is an emergency so we are rushing to get you to the operating room to perform a life-saving operation. And as you can see by this diagram here the blood flow that is caused by the dissection is catastrophic ―― blood is not flowing where it should be which should be in this barrel but instead is flowing in between the layers of the aorta and this is a precursor of aortic rupture. We have to get these patients to the operating room as soon as possible. 

こうした症状を訴えるMarfan患者さんに対しては、緊急処置室では必ずCT検査を行い大動脈解離の有無を調べます。何度も言いますが、緊急事態ですので一刻も早くオペ室へと運び、緊急手術を行う必要があります。こちらの図でわかるように、解離が生じると、大動脈の層と層の間を血液が流れることになります。大動脈破裂につながる極めて危険な状態です。

 

So the point of seeing us early in the clinic with a small aortic aneurysm is to do surgery in a safe fashion before patients present the emergency room with an aortic dissection

動脈瘤が小さなうちに早めに病院を受診することの意味は、大動脈解離で緊急処置室に運ばれる前に安全に手術を受けてもらうためなのです。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

The Marfan Foundation は、当翻訳には関与しておらず、翻訳内容に関してはいかなる承認も行っておりません。このトピックに興味をお持ちの方は、Marfan.org にアクセスし、当協会の専門家から成る諮問委員会が承認した内容をご参照ください。