海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

大動脈解離の治療における進展 ~B型解離のリスク因子~


Advances in the Treatment of Aortic Dissection

 

24:36-26:58

 

But ultimately what does all of this mean for you, for patients who do have a diagnosis or a suggestion of a genetically triggered aortopathy?

B型解離の概要は先程述べた通りですが、遺伝要因による大動脈疾患の患者さんやその疑いのある患者さんにはどのような影響があるのでしょうか?

 

There are some risk factors that we're starting to peel out from the, from these larger institutions and databases in terms of what is your risk of progressing to a type B dissection regardless of previous ascending repair or based on previous dilatations of the aorta. 

B型解離の発症に関し、大規模施設と大規模データベースから得られたリスク因子をご紹介します。ここでは、これまでに上行大動脈の修復を修復したかどうかや過去に大動脈が拡張していたかどうかについては特に区別していません。

 

And so if you've had previous aortic surgery, whether it's a valve sparing root as Dr. Moon talked about or sometimes patients present with a enlarged abdominal aortic aneurysm that needs to be repaired, your risk of developing a type B dissection is roughly twice as it would be compared to someone who doesn't have any sort of reconstruction of their aorta. 

Moon先生から紹介いただいた自己弁温存手術や膨らんだ腹部大動脈瘤の修復手術などの大動脈の手術歴がある場合には、そうした手術を受けていない人と比較して、B型解離を発症するリスクはおおよそ2倍になります。

 

And particularly for the root we think it has to do with the way the pressure is transmitted with each beat of the heart. I like to tell my trainees that the aorta really plays catch with the blood ejected from the heart rather than kind of this smooth flow. There's this expansive effect and when we take away that expansive nature of the ascending, that increased pressure gets transmitted to the beginning of that candy cane that Dr. Moon showed and so it changes how the aorta behaves downstream. 

理由については、特に大動脈基部の手術を受けた場合に関しては、心臓の拍動毎に伝達される血流による圧力の伝わり方に関連があると考えられます。私が研修医に伝えているのは、大動脈の役割は、心臓から送られた血液の流れを緩やかにすることではなく、むしろ送り出された血液とキャッチボールをすることだということです。上行大動脈には拡張して圧力を弱める性質がありますが、この性質を取り除いた場合(人工血管になった場合)、高いままの圧力が、Moon先生が紹介したキャンディーケーン型をした大動脈の最初の部分(下行大動脈)に伝わることになります。つまり、圧力が変化したことにより下行大動脈にも影響が及ぶということです。

 

And if you have a dilated any segment of the descending aorta above 2.7 centimeters similarly you have a roughly twice as increased risk. 

下行大動脈に2.7cmを超える拡張部分がある場合には、B型解離のリスクは先程と同様に約2倍になります。

 

So our experience here following Dr. Braverman's clinic of roughly 257 patients just over 10 percent have, have a type B dissection that we are following and these are de novo type B's that do not have an extension of a previous type A. They're, you see they're roughly evenly split and then the age of onset when they began is roughly similar between the two genders in kind of the mid to late 30s. 

ここでご紹介するデータはBraverman先生のクリニックの結果です。257名の患者さんの約1割強がB型解離の患者さんです。これらの患者さんは新規発症の方々で、A型解離が延長してB型になった方はおられません。発症した患者さんの性別は、だいたい半々に分かれます。発症年齢についても男女ともだいたい同じで、30代半ば~後半です。

 

And we're starting to wonder what is it about male versus female or certain genes that predispose some people to having aortic events at an earlier age. We know that on, on average patients with Loyes-Dietz or vascular Ehlers-Danlos can have aortic events at younger ages than Marfan, patients with Marfan, excuse me. 

この結果から、男女差を生み出す要因や早期に大動脈イベントを発症する原因となっている特定の遺伝子について検討を始めました。その結果、平均的にみると、ロイス・ディーツ症候群や血管型エーラス・ダンロス症候群の患者さんの方がマルファン症候群の患者さんよりも若い年齢で大動脈イベントを発症していることがわかりました。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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