Marfan Syndrome Management: Back to Basic
42:13-45:13
There are several questions about physical activity and Marfan syndrome and Loeys-Dietz, so Dr. Morris, can you just talk about that from, you know, from diagnosis and while you're monitoring it and then Dr. Malaisrie, can you pick up from like what do you tell your patients after aortic surgery?
Marfan症候群あるいはLoeys-Dietz症候群と運動の関係について、いくつか質問が寄せられています。Morris先生には、診断が付いてから経過観察中の運動についてお願いします。また、大動脈手術後の運動については、Malaisrie先生に回答をお願いします。
Sure, so, you know, there is a misconception that people with Marfan syndrome can't exercise and that could, couldn't be further from the truth, you know, I think there's a fear that if your heart rate up or your blood pressure that's going to be dangerous but we actually know that exercise especially cardio like aerobic exercise seems to be very good for the vessels.
Marfan症候群の患者さんは運動してはいけないと思われているのですが、心拍数や血圧の上昇は危険という考えも理解できないわけではありません。ですが、運動、特に有酸素運動は血管にいい影響をもたらすことがわかっています。
There's a really good mouse study that shows this and there's several studies including we're running a study right now looking at MRIs and people who do moderately intense exercise, who actually do kind of a higher level of exercise.
これに関してはマウスを使った信頼できる研究がありますし、いくつかの研究結果も出ています。また、私達は現在、中強度の運動をした被験者と、より負荷の高い運動をした被験者のMRIを比較する研究をしています。
Now that being said participating in competitive sports at a high school or college level some sports are restricted and that's because of risk of aortic dissection with a large impact or certain high-intensity sports, so at a, at it like at an elementary school level I don't restrict children at all or most middle schools except Texas eighth graders but but once you get to high school, you know, sports, contact sports are limited like football and basketball but, you know, a lot like usually most of us will let people still do track but not shot put but, you know, running some team sports that are not contact are allowed. You really have to work with your, your particular doctor on that.
とはいえ、高校や大学での勝敗を競うスポーツへの参加は制限されます。運動負荷の高いスポーツでは大動脈解離のリスクがあるためです。小学生レベルのスポーツであれば、制限はしませんし、大部分の中学校で行うスポーツも同様です。ただしテキサス州の中学2年生は例外ですけれども… 高校でのフットボールやバスケットボールといった接触を伴うスポーツは制限されます。陸上のトラック競技については、医師の大半は許可すると思いますが、砲丸投げは禁止です。接触を伴わない走るスポーツは許可されているのですが、やはり担当医と相談が必要です。
But in general exercise is great. It's just when you get to a competitive level and you're gonna have a coach pushing you past your limits or if you're at risk of major contact those are the sports that are restricted. And weightlifting. Weightlifting as well, heavy weight lifting and that when you have to bear down can put excessive force on your aorta and increase risk of aortic dissection.
一般に運動には高い効果が期待できますが、勝敗にこだわるレベルになると、選手は限界を超えたトレーニングを強いられますし、激しい衝突を伴うスポーツではリスクが生じますので、こうしたスポーツは制限されます。また、ウェイトリフティングも同じく避けるべきです。最大限に力むことで、大動脈に過剰な負荷がかかり、大動脈解離のリスクが増大するからです。
In a short, that's the short way. This could be an hour long talk but...
全て話すと1時間以上になりますが、短くまとめると以上のようになります。
And then Dr. Malaisrie, what about after aortic surgery?
では、Malaisrie先生、術後の運動についてお願いします。
We want our patients to exercise, especially the younger patients and even more so the older patients, so we feel very bad when patients have aneurysms and Marfan patie, in Marfan's and tell them they have to exercise restricts, meaning patients go home and just sit on the couch. It's just a terrible, terrible thing but after a successful operation and provided that all of the aneurysm is resected patients can go back to the activity that they had before they had an aortic aneurysm but there's one caveat. We're very careful at looking the post-operative imaging before we release patients back to regular activity, so we'll get a image before they leave the hospital after their operation and then we'll get one more CT scan or MR angiogram at one year's time to make sure the aneurysm repair is indeed intact and that point we'll send patients back to the referring and say that hey this patient had a successful repair, exercise restrictions can definitely be reduced.
特に若い患者さんには運動していただきたいと思っていますが、若者以上に運動を勧めたいのは高齢の患者さんですね。なので、動脈瘤のあるMarfan患者さんは本当に気の毒だと思いますが、運動は控え、自宅のソファーの上でじっとしているようにお願いしています。それだけ深刻な状態だということです。ですが、手術が成功し動脈瘤が全て取り除かれれば、以前の活動を再開できます。ここで注意しなければならないことは、患者さんがこれまでの活動を再開する前に術後の画像検査をしっかりと行うということです。術後の退院前に画像検査を行い、さらに1年後、修復した箇所に変化がないことをCTやMRIで確認します。問題なければ、紹介元の先生に「修復手術は成功したので、運動制限を緩めても構いません」とお伝えすることができます。
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