Insights on Ocular Management for Marfan Syndrome
26:07-29:26
Now we get into some quote unquote minor problems. Those can be visually significant as well, so do keep those things in mind. Myopia meaning being nearsighted and this is the normal eye and showing here the light go through the cornea, go through the lens which is just like a focusing lens and focus the light to boom right in the middle with a sharp focal point in the retina. That's how you see, okay? but if you have a Marfan syndrome and the eyeball can be long. I think you can appreciate at least from, from this. I can appreciate that this is longer from the tip to the, to the, to the end is longer than the normal eye and the eyes, the struct, the cornea, the lens they don't focus the light as well as the normal eye, so your focus is located in the, in front of the eye rather than right in the fovea that's the part that you want to see, so that's called a myopia. You can wear glasses you can wear contact lenses you can correct this but that can being the eyeball is so stretched so long, you can get a complications.
ここからは重症度の低い眼疾患について解説していきたいと思います。こうした眼の疾患は外見上も大きな影響を与える可能性がありますので、覚えておいてください。まず、近視ですが、近くのものが見えにくい状態です。こちらは正常な眼の図です。角膜から入った光はレンズを通過して、網膜中心部の焦点にピントが合います。これがモノが見える仕組みです。マルファン症候群の患者さんでは、眼球が長くなることがあります。こちらの図からわかるように眼球の左右の端から端までの距離が、正常な眼球よりも長くなるということです。これにより、正常な眼球では焦点となる場所の前で像が結ばれます。これが近視です。眼鏡やコンタクトレンズにより、視力矯正は可能です。しかし、眼球が長く伸ばされていることにより、合併症を起こす可能性があります。
Astigmatism. This is actually very common for in the general population. Somehow, you know, the patients come in, they think they, they get horrible condition, “I got astigmatism.” This is just exceedingly common in the, in the general population and sometimes you have a little bit astigmatism, no big deal, your brain can well compensate that. This is the normal eye again you have a sharp focal point that's what you see sharp big E, okay?
乱視は一般集団で非常に多くみられます。どういうわけか、乱視は恐ろしい病気だと思われているようですが、実際は非常によくある症状ですし、多少の乱視は脳で修正されるので大きな問題になりません。こちらは正常な眼の図です。ピントが合っているので、大きなEの文字ははっきりと見えます。
If you have astigmatism they can be from different sources. One is from cornea and showing here, this is the normal cornea and there are two meridians here here the distance is exactly the same, so that's why we say your cornea is like a basketball, is round, okay? but if you have astigmatism one meridian is longer than the other one. It's kind of like a football shape and this is more common in the Marfan patients. The cornea condition is a thinning of the cornea and the irregularity of the cornea is much more common in the Marfan patients than general population, so that's one source you get astigmatism.
乱視は二種類あります。一つ目は、角膜に原因がある角膜性乱視です。右端の図の左側が正常な角膜の図です。縦横二本の線の長さが等しくなっているので、バスケットボール状の角膜と呼ぶことがあります。角膜性乱視の場合、角膜は、右側の図のように縦横どちらかの線が他方より長いフットボール状になっています。マルファンの患者さんに多いのはこのタイプです。マルファン患者さんでは、薄く、デコボコした角膜が、一般集団よりもはるかに多くみられます。
Another source is called the lenticular astigmatism. That is when the light go through the pupil going through this lens, dislocated lens and going through this portion we call the aphakic portion. There's no lens to focus on the light. You really get confused. There're two big light source, they have a different focal point and you get very confused and here you're saying here that scatter the light and the end result is that's what you see the big E rather than this a sharp normal big E and you have this fuzzy looking E. You still can see but just fuzzy looking. Glasses and the contact lenses especially toric contact lens can correct this, so that's a stigmatism.
もう一種類の乱視は、水晶体に問題がある水晶体乱視です。右下の写真において、光は瞳を通って、ずれた水晶体を通過します。一方で下側の水晶体のない部分を通過する光もあります。水晶体がない部分を進んだ光は焦点を合わせることができません。そのため、水晶体がある部分と、ない部分を通過した光は、異なる焦点を持つことになります。それがこの左下の図です。光が散乱しているとも言えます。最終的には、このようにEという文字がぼやけて見えることになります。見えるには見えるのですが、ぼやけてしまうということです。乱視は眼鏡や乱視用のコンタクトレンズで矯正ができます。以上が乱視の説明です。
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