Insights on Ocular Management for Marfan Syndrome
21:45-26:05
Another really vicious threatening condition is glaucoma. This is again, is a schematic of the eye. Glaucoma by definition is optic nerve damage. Optic nerve is right here. It's a cable. It collects all the act, the the signals and retina receive the signal and gets collected in the optic nerve and the optic nerve goes all the way sending the signal to the brain, so nerve serves as a cable. I tell my patients that if you have the cable damage and they're not sending the signal from the eye to the brain, doesn't matter, how beautiful your eye is, how strong your brain is, your head is and you're just not seeing and retina the, the optic nerve damage unfortunately is irreversible. Once it's damaged we cannot do anything.
もう一つの恐ろしい眼疾患が緑内障です。緑内障とは、視神経が損傷することで発症します。視神経は眼の後ろ側にあり、ケーブルのような働きをしています。外部からのシグナルを網膜が受け取り、それらは視神経に集まります。視神経は集まったシグナルを脳へと送ります。患者さんには「ケーブル（視神経）が傷付いていると、眼から脳へ信号を送ることができません。どれほど美しい目をしていても、どれほど脳や頭が頑丈でも見えなくなるんです」とお伝えしています。視神経が損傷すると、残念ながら元の状態には戻りません。一度傷付いてしまうと、できることはありません。
The typical reason you get the nerve damage is because eye pressure is too high. That is almost like a common sense. Pressure is too high, of course, you get nerve damage but there's another condition. Another reason, you get the nerve damage pressure is fine but you don't have a good blood supply called vascular etiology. Marfan patients tend to have a compromised blood circulation, so even though the pressure is normal, quote unquote normal or within the normal limit and you still can get the nerve damage.
視神経が損傷する一般的な理由は、眼圧が高すぎることです。高い圧がかかることで視神経に傷が付くという当たり前の理由です。他には、血液の供給量が足りていないという理由もあります。マルファンの患者さんでは、血液循環が障害される傾向にありますので、眼圧がいわゆる正常あるいは正常の範囲内であっても、視神経が損傷することがあります。
The last reason is called biomechanical etiology. This is a blown up of the optic nerve head and you can imagine the nerve right here, this is the entire eye and the nerve going down to, to the back of the brain and the nerve has to go through this, this structure called the lamina cribrosa, which is rich in connective tissue as well. Lamina cribrosa, the axons have to go really literally penetrate the lamina cribrosa and going down back to, to the brain and this lamina cribrosa has to be healthy, has to be stable to support axons to relay the signals to each axon and if there is a problem with this connective tissue in the lamina cribrosa and the axons can get damaged and the nerve can get damaged.
最後に、生体力学的な理由もあります。こちらは視神経が眼球から出ていく部分を拡大した図です。上にあるのが眼球全体の図です。視神経は脳の後方（拡大図の下側）へと伸びていくのですが、途中で篩状板（しじょうばん）と呼ばれる組織を経由します。篩状板は結合組織が豊富な組織です。この篩状板を軸索の束（視神経）が貫いて脳に到達しています。この篩状板は軸索同士がシグナルを伝達するサポートをしているので、丈夫かつ安定している必要があります。ところが、篩状板の結合組織に問題があることで、軸索に傷が付き、結果的に視神経が損傷してしまうのです。
So many reasons you can get glaucoma and at the end result is that the typical patients you get the shrinking of the ob, the, the visual field. You can maintain this central visual field for quite some time but gradually the visual field just get smaller and smaller and we can test this. This is a real patient of mine, showing here A, B, C, D. A is the normal visual field or near normal visual field. You can only see one black spot that is actually is where the optic nerve head is located. It's a blind spot. This, this, everyone has a blind spot. If you have normal eye when we do the testing, the visual field testing you really shouldn't see one black spot on the visual field but this as time goes on you can see this patient got a little bit deeper the loss of the the visual field the, the black color got even deeper and got even to this stage. This is a very advanced glaucoma.
緑内障の理由は多く存在しますが、一般的な症状としては、視野の狭窄です。中心部分の視野はかなり長い間、保持することができるのですが、こちらの写真のように視野はどんどん狭くなっていきます。視野を調べる検査があります。こちらのスライドは私の患者さんの検査結果ですが、Aは正常あるいはほぼ正常な視野であることを示しています。黒い部分は一箇所ありますが、この部分は視神経が眼球から出ていく部分（視神経乳頭）で、盲点と呼ばれています。盲点は皆さんにあります。正常な眼であれば、視野検査で（盲点以外に）見えない部分はないはずなのですが、時間経過とともに、Bのように視野が少しずつ欠けてきます。Cのように黒い部分がだんだん濃くなり、やがてDのように非常に進行した緑内障となるのです。
This one, unfortunately some patients even with this visual field defect they can preserve this central vision for a long time. They have no complaint whatsoever. The eye pressure is a little bit high but they don't feel it, okay? You lose the visual field. You don't know it, especially if you have the other eye is perfectly normal or near normal can compensate this loss. Typical day to day you keep your both eyes open, so you have no idea you lose visual field until the quite advanced stage and we catch those patients unfortunately often time is at this stage, so that's something that that's what we call glaucoma is a silent thief really steals the optic nerve without warning the patients, so that's something you need to keep in mind. This is what you see, again, you can preserve your central vision for a long time and without knowing what you have lost.
残念ながら、Dのように大部分の視野が欠けてしまった場合でも、一部の患者さんでは、中心部分の視野は長い間保たれることがあり、何か問題を訴えるということはありません。眼圧は多少高くても、感じることはありません。ですが、知らぬ間に視野を失ってしまうのです。特に、もう一方の眼が正常、あるいはほぼ正常といった場合には、見えない部分がそちらの眼でカバーされます。日常的に両目を開けて生活することがほとんどなので、緑内障がかなり進行するまで視野を失っていることに気が付かないのです。残念ながら、私たちが多く診察する患者さんはDの段階です。このことから緑内障は、知らぬ間に視神経を盗むコソ泥と呼ばれています。ぜひ覚えておいてください。再び先ほどの写真をお見せします。中心部分の視野は長期間保たれますが、実は周りの視野が欠けていることに気が付かないということですので、再度確認をお願いします。
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