海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

マルファン症候群、スティックラー症候群、および関連疾患における眼疾患と治療法 ~網膜剥離とは~


Eye Issues and Treatment in Marfan Syndrome, Stickler Syndrome, and Other Related Conditions

 

26:12-34:24

 

Move on to detached retina. Here is again schematic of the eye. I want to just see if I could catch your attention, so I changed the orientation. Now the cornea is on the right side. Okay? This is not a half eye anymore. This is entire eye. Let, the light go through from the right side through the clear cornea, go through the pupil, the dark apature, goes through the clear lens, gets focused on the back part of the eye, which is a lining to bind the severe delicate tissue called retina.

網膜剥離の説明に入ります。これは眼の図ですが、向きを変えて角膜を右側にした眼の全体図です。右から透明な角膜を通って光がはいります。瞳孔を通過し、透明なレンズを通って眼の後方に到達します。網膜は非常に精巧にできた組織で、眼の後方に張り付いています。

 

Retina is a very intricate tissue, has multiple layers, multiple cell types. The cells, they are, they have to communicate with each other, sometimes they hold hands together, sometimes they use the hands and feet, hold it together and that they communicate and when they received the signal, so here you have to remember. This is all photo signal, all light signal, right? Guess we, I guess, put into the retina, the retina has to those cells. They have to convert to the electrical signal. it's very intricate photo transduction pathway, very interesting.

網膜は非常に複雑な構造をしており、数種類の細胞からなる複数の層が重なってできています。網膜の細胞同士はお互いに情報を伝達しあっており、光の信号を受け取った細胞は、その信号を電気信号へと変換します。非常に複雑で興味深い仕組みになっています。

 

Those cells have to do proper job and one cell types is called a retinal ganglion cells. They have a very long feet, they, those long feet the form fibers and those fibers get collected and form this, this optic nerve. so they send a signal through the optic nerve and to your brain. That's how you see, okay?

これらの細胞には役割があります。それらの細胞の中に神経節細胞と呼ばれる細胞があります。この細胞は非常に長いしっぽのような構造をもっており、この構造が束になり、視神経を構成します。視神経から脳へと信号が伝わります。

 

Retina is the very delicate tissue, is almost like a rice paper and can be easily broken by trauma, by, you know, what have you just ordinarily.

網膜はライスペーパーのように非常に繊細にできており、日常的な外傷により破れやすくなっています。

 

Unfortunately Marfan patient has a much higher rate of sustaining a tear of the retina. If you do that, you can get a detached retina.

残念なことに、マルファン患者さんは、網膜が破けるリスクがかなり高くなっています。網膜が破けた状態が網膜剥離です。

 

This is what we see when we shine a bright light. Here is your normal retina and I'm sure you can appreciate it. This is a different color. It's kind of like a peeling off from the back wall. At this point the entire retina is not a detached yet. Right in the middle, that's called a macular. I'm sure you hear patients get a macular degeneration. That is the physiological or anatomical location in the eye and gives you the sharpest vision. Now the macular is still intact, so that point the patient is still okay but you sure have some symptoms.

この画像は光を当てて撮影した眼の画像です。この下の部分が正常な網膜です。色が違うのでおわかりになると思いますが、上の部分は眼の後壁から剥がれたような状態です。この段階では、まだ完全に剥がれてはいません。中央部分は黄斑部と呼ばれています。このセミナーをご覧の皆さんは黄斑変性という病名を聞いたことがあると思います。眼に映ったものがはっきりと見えるのは黄斑部があるためです。この画像ではまだ黄斑部に影響が出ていませんが、既にいくつかの症状は出ています。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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