Insights on Ocular Management for Marfan Syndrome
38:38-40:04
Q:
Are there any risk factors for cataract surgery for people with Loeys-Dietz syndrome?
ロイス・ディーツ症候群の白内障手術では、どのようなリスク因子がありますか？
A:
Yeah, it’s very, very uncommon, more uncommon than Marfan syndrome, Loeys-Dietz syndrome, You don't see that, that so extreme subluxed lens but again that is falls in the same category of connective tissue disease. When we do the cataract surgery we truly rely on the zonule. We say zonules are composed mainly by fibrillin-1 but there are other proteins as well, so you do have a higher chance to experience complications. We do have to make an incision through the cornea. If the lens are not stable we cannot put into the physiological position. We have to rely on other parts of the eye. Your connective tissue is not sturdy to begin with, so you do have a higher risk.
マルファン症候群と比べると、ロイス・ディーツ症候群では、極端な水晶体偏位が認められることはかなり少ないです。とはいえ、ロイス・ディーツ症候群も、同じ結合組織疾患に分類されています。白内障手術では、チン小帯が重要な役割を果たします。チン小帯は主にフィブリリン1で構成されていますが、それ以外のタンパク質も含まれていますので、ロイス・ディーツ症候群の患者さんが合併症を起こす可能性は高くなります。白内障手術では角膜を切開し、眼内レンズを挿入することになりますが、眼内レンズが安定しない場合、本来の生理学的な位置に置くことはできません。つまり、眼の中のどこかに置くことになるのですが、そもそも結合組織に強度がないので、リスクはより高まるということです。
But again if you not affecting your vision I don't see ay strong indication for surgery but you also have to be reminded that you don't want to wait for too long to have a surgery. The key is the, is a surveillance. You need to have your doctor monitor you neither or not at least on a yearly basis you need to have your eye checked.
ですが、見え方に問題がない場合には、手術適応となることはないと思われます。とはいえ、手術を先延ばしにしすぎてもいけません。重要なことは、定期検査を受けることです。少なくとも年に一度、検査してもらってください。
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