海外マルファン情報

米国マルファン症候群患者団体The Marfan Foundationからの情報を中心に、マルファン症候群や関連疾患についての海外情報を翻訳して発信します。

ロイス・ディーツ症候群における消化器管理 〜好酸球性消化器疾患〜


Navigating GI Management in LDS

 

21:54-24:40

 

Let's talk about some inflammation. So I talked about the fast allergy; there's a slow motion food allergy that can occur in the lining of the intestines. This is eosinophilic GI disease. The most common form of this is eosinophilic esophagitis or eosinophilic food, these are eosinophils, a flavor of white blood cells. So this allergy white blood cell or eosinophil is in the esophagus or the food pipe. Again, it's a slow motion food allergy; it's different from the anaphylactic food allergy. It does not turn into an anaphylactic food allergy. The RAST testing, the blood test, and the skin test for fast allergies does not work and does not help you to identify what food is causing this slow motion food allergy.

 

炎症について説明します。先ほどは即時型のアレルギーについてお話しましたが、腸の内膜で発症するタイプの遅延型の食物アレルギーも存在します。これが好酸球性消化器疾患です。この種の疾患で最も一般的なのは、好酸球性食道炎です。好酸球とは白血球の一種なので、食道に好酸球が集まって引き起こされるアレルギーが、好酸球性食道炎です。繰り返しますが、この疾患は遅延型の食物アレルギーによるものなので、アナフィラキシー性の食物アレルギーに変化することはありません。即時型のアレルギーを検出するためのRASTテスト、血液検査、皮膚テストでは、この遅延型の食物アレルギーの原因である食物を特定することはできません。

 

The only way to diagnose it at this point is with an endoscopy while you're asleep under anesthesia, having a camera go down and taking biopsies of the GI tract. We do see that people with LDS syndrome, just like they have a higher prevalence of food allergies, allergic rhinitis (allergic runny nose), asthma, eczema, we see higher levels of this slow motion food allergy in people with LDS syndrome as well.

 

この時点で好酸球性消化器疾患を診断するには、麻酔で眠っている間に内視鏡カメラで消化管の組織を採取して調べる方法以外にありません。LDS患者さんでは、食物アレルギーやアレルギー性鼻炎、喘息、発疹が一般の方よりも多くみられますが、これらと同様に、遅延型の食物アレルギーも多くみられます。

 

How does this present? Well, it presents differently based on your age. At any age, you can have problems gaining weight or diarrhea. Younger children tend to have reflux, vomiting, abdominal pain. Older children will have trouble swallowing or even get a piece of food stuck sort of halfway down in their food pipe.

 

症状は年齢によって異なりますが、年齢を問わず、低体重、下痢がみられます。小さなお子さんですと、逆流性食道炎、嘔吐、腹痛がみられ、大きなお子さんになると、嚥下困難、食物が食道に詰まるといった問題が起こります。

 

The treatment of eosinophilic esophagitis (EoE) - the goal of treatment is to reduce the inflammation and prevent food from getting stuck. There are currently four different treatments: there are high-dose acid blockers, there are some swallowed steroids that you can do to coat the esophagus, you can figure out what food it is and take that out of your diet, or there are now just approved this year some biologic medications that are given by a shot at home every week.

 

好酸球性食道炎(EoE)の治療目標は、炎症を抑え、食物が詰まらないようにすることです。現在、治療法は4つあります。高用量の胃酸抑制剤、食道粘膜を保護する吸引型のステロイド、原因となっている食物を控える、そして、今年承認されたばかりの生物学的製剤です。このお薬は、毎週ご家庭で注射するタイプのお薬です。

 

Which of these treatments is right for you? There are lots of things to consider, and all of these things need to be taken into account, discussing with your doctor. We have no reason to think right now that people with LDS are not candidates for these new biologic shot medicines. The name of it is dupilumab, which can be used if you have EoE, eczema, or certain forms of asthma.

 

どの治療法が自分に合っているかについては、検討すべきことが多くあるので、担当の先生との相談になりますが、この新しいタイプの注射薬がLDS患者さんには適合しないと考える理由は見当たりません。この薬の名前は、デュピルマブです。適応症は、EoE、発疹、一部の喘息です。

 

The Marfan Foundation did not participate in the translation of these materials and does not in any way endorse them. If you are interested in this topic, please refer to our website, Marfan.org, for materials approved by our Professional Advisory Board.

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